Αθηρία χολής: συμπτώματα, αιτίες, θεραπεία κ.λπ. & ταύρος; γεια σου υγιή

Χ

Ορισμός

Τι είναι η χολική ατερία;

Η αθηρία των χοληφόρων είναι μια σπάνια ασθένεια του ήπατος και των χοληφόρων πόρων στα νεογνά. Ο χολικός πόρος στο ήπαρ, επίσης γνωστός ως ηπατικός αγωγός, έχει πολλές λειτουργίες.

Οι χολικοί αγωγοί μπορούν να λειτουργήσουν για να διαλύσουν το λίπος, να απορροφήσουν λιποδιαλυτές βιταμίνες και να μεταφέρουν τοξίνες και απορρίμματα από το σώμα.

Ωστόσο, σε μωρά που έχουν γενετικές ανωμαλίες με τη μορφή χολικής ατερέιας, οι χολικοί αγωγοί που βρίσκονται έξω και μέσα στο ήπαρ δεν αναπτύσσονται κανονικά.

Η χολική αθηρία είναι μια διαταραχή που κάνει τους χολικούς αγωγούς να διογκώνονται και να εμποδίζονται όταν γεννιέται ένα νεογέννητο.

Ως αποτέλεσμα, η χολή συσσωρεύεται στο ήπαρ και προκαλεί βλάβη στο ήπαρ. Αυτό καθιστά δύσκολο για το συκώτι να απαλλαγεί από τοξίνες στο σώμα.

Δεν είναι καν πιθανό το συκώτι του μωρού να διατρέχει κίνδυνο βλάβης και κίρρωσης του ήπατος, τα οποία μπορεί να είναι θανατηφόρα εάν αφεθούν χωρίς θεραπεία.

Ποιοι είναι οι τύποι της χολικής ατερέιας;

Παραθέτοντας από το Ιατρικό Κέντρο του Πανεπιστημίου του Ρότσεστερ, αυτή η ασθένεια χωρίζεται σε δύο τύπους, δηλαδή περιγεννητική και εμβρυϊκή.

Οι τύποι της χολικής ατερέιας είναι οι εξής:

Περιγεννητική αθηρία χολής (περιγεννητική αθηρία χολής)

Η περιγεννητική αθηρία χολής είναι ο πιο κοινός τύπος. Όπως υποδηλώνει το όνομα, αυτός ο τύπος εμφανίζεται γενικά μετά το νεογέννητο.

Συνήθως, τα συμπτώματα αρχίζουν να εμφανίζονται ηλικίας περίπου 2 εβδομάδων έως 4 εβδομάδων.

Αθηρία χολικής χοίρου εμβρύου (αθηρία χολικής εμβρύου)

Σε αντίθεση με τον προηγούμενο τύπο, η αθηρία της χολικής χολής του εμβρύου είναι ο λιγότερο συχνός ή σπάνιος τύπος.

Αυτή η διαταραχή αρχίζει να σχηματίζεται όταν το έμβρυο βρίσκεται ακόμα στη μήτρα. Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο όταν γεννιέται το μωρό, ο τύπος της αθηριακής χολής του εμβρύου είναι αμέσως ορατός.

Μερικά μωρά, ειδικά εκείνα που γεννιούνται με αυτόν τον τύπο διαταραχής, έχουν επίσης ελαττώματα στην καρδιά, τον σπλήνα και τα έντερα.

Πόσο συχνή είναι αυτή η κατάσταση;

Η χολική αθηρία είναι ένα σπάνιο γενετικό ελάττωμα ή διαταραχή. Στην πραγματικότητα δεν υπάρχει γνωστός ακριβής αριθμός αυτών των γενετικών ανωμαλιών ή ανωμαλιών.

Ωστόσο, με βάση τη σελίδα του Παιδιού του Σινσινάτι, αυτή η κατάσταση μπορεί να εμφανιστεί σε περίπου 1 στα 15.000-20.000 μωρά.

Η χολική αθηρία είναι μια ασθένεια που προσβάλλει γενικά τα κορίτσια περισσότερο από τα αγόρια.

Αυτή η κατάσταση μπορεί επίσης να αντιμετωπιστεί μόνο από ένα ζευγάρι δίδυμα ή από ένα από τα πολλά αδέλφια.

Η χολική αθηρία είναι επίσης μια ασθένεια που είναι πιο συχνή στους Ασιάτες και τους Αφροαμερικανούς από τους Καυκάσιους, όπως οι Αμερικανοί και οι Ευρωπαίοι.

Σημάδια & συμπτώματα

Ποια είναι τα σημεία και τα συμπτώματα της χολικής ατερέιας;

Τα πρώιμα συμπτώματα της χολικής ατερέιας είναι τα μάτια και το δέρμα που φαίνονται κίτρινα ή γνωστά ως ίκτερος (ίκτερος).

Αυτός ο κίτρινος αποχρωματισμός του δέρματος και των ματιών προκαλείται από τη συσσώρευση χολής στο σώμα λόγω χαλασμένου ήπατος και χολικών αγωγών.

Γενικά, τα μωρά που γεννιούνται με ήπιο ίκτερο αναπτύσσουν αυτήν την πάθηση από την ηλικία 1 εβδομάδας έως 2 εβδομάδων.

Στη συνέχεια, ο ίκτερος συνήθως εξαφανίζεται σε ηλικία 2 εβδομάδων έως 3 εβδομάδων. Δυστυχώς, σε παιδιά με αυτήν την πάθηση, ο ίκτερος τους μπορεί να επιδεινωθεί.

Τα συμπτώματα της χολικής ατερίσιας ξεκινούν συχνά μεταξύ 2 εβδομάδων και 8 εβδομάδων ή τους πρώτους 2 μήνες της ζωής του μωρού.

Τα διάφορα συμπτώματα της χολικής ατερέιας είναι τα εξής:

• Κίτρινο δέρμα και μάτια (ίκτερος)
• Σκούρο χρώμα ούρων όπως το τσάι
• ΚΕΦΑΛΑΙΟ ανοιχτόχρωμο σαν γκρι ή ελαφρώς λευκό
• Το στομάχι είναι πρησμένο
• Απώλεια βάρους μωρού
• Αργή ανάπτυξη

Οίδημα στο στομάχι του μωρού μπορεί να συμβεί λόγω του διογκωμένου ήπατος. Εν τω μεταξύ, η αλλαγή χρώματος στα κόπρανα του μωρού προκαλείται από την απουσία χολής ή την απουσία χολερυθρίνης στο έντερο.

Η χολερυθρίνη είναι ένα υγρό που παράγεται από τη διαδικασία διάσπασης της αιμοσφαιρίνης ή των ερυθρών αιμοσφαιρίων.

Ομοίως, η αλλαγή στο χρώμα των ούρων που γίνεται σκοτεινή λόγω της συσσώρευσης υγρού χολερυθρίνης στο αίμα.

Επιπλέον, η χολερυθρίνη φιλτράρεται από τα νεφρά και απεκκρίνεται μέσω των ούρων έτσι ώστε να επηρεάζει το χρώμα των ίδιων των ούρων.

Μπορεί να υπάρχουν σημεία και συμπτώματα που δεν αναφέρονται παραπάνω. Εάν έχετε ανησυχίες σχετικά με ορισμένα συμπτώματα που αντιμετωπίζει το μωρό σας, είναι καλύτερο να συμβουλευτείτε έναν γιατρό.

Πότε να δω έναν γιατρό;

Η χολική αθηρία είναι μια ασθένεια που δεν πρέπει να υποτιμάται και πρέπει να αντιμετωπίζεται αμέσως. Δεν πρέπει να καθυστερήσετε να πάρετε το μωρό σας στο γιατρό εάν σε 2-3 εβδομάδες μετά τη γέννηση, εξακολουθεί να έχει ίκτερο και ανώμαλο χρώμα των κοπράνων κατά τη διάρκεια της αφόδευσης.

Εάν δείτε ένα μωρό να έχει τα παραπάνω συμπτώματα ή άλλες ερωτήσεις, συμβουλευτείτε αμέσως έναν γιατρό.

Η κατάσταση υγείας του σώματος κάθε ατόμου είναι διαφορετική, συμπεριλαμβανομένων των μωρών. Πάντα συμβουλευτείτε έναν γιατρό για να πάρετε την καλύτερη θεραπεία σχετικά με την κατάσταση της υγείας του μωρού σας.

Αιτία

Τι προκαλεί την αθηρία της χολής;

Η χολική αθηρία είναι μια συγγενής ασθένεια για την οποία δεν υπάρχει γνωστή ακριβής αιτία.

Παρόλα αυτά, οι ειδικοί πιστεύουν ότι η χολική ατερία δεν είναι γενετική ασθένεια, που σημαίνει ότι δεν μεταδίδεται από γονέα σε παιδί.

Επιπλέον, οι γονείς που έχουν την πάθηση δεν διατρέχουν τον κίνδυνο να μεταδώσουν γονίδια που προκαλούν ασθένειες στα παιδιά τους.

Σε ορισμένα παιδιά, αυτή η κατάσταση προκαλείται από τον ατελή σχηματισμό των χοληφόρων πόρων κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.

Εν τω μεταξύ, σε άλλα παιδιά, η αιτία της αθηριακής χολής οφείλεται στη βλάβη των χολικών αγωγών από το ανοσοποιητικό σύστημα για την καταπολέμηση των ιογενών λοιμώξεων κατά τη διάρκεια των νεογνών.

Μερικά από τα σκανδάλη που μπορεί να συμβάλλουν στις αιτίες της χολικής ατερέιας περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:

• Ιογενής ή βακτηριακή λοίμωξη μετά τη γέννηση.
• Προβλήματα με το ανοσοποιητικό σύστημα ή το ανοσοποιητικό σύστημα.
• Γενετικές μεταλλάξεις ή αλλαγές, οι οποίες δημιουργούν μόνιμες αλλαγές στη γενετική δομή.
• Προβλήματα κατά την ανάπτυξη του ήπατος και των χοληφόρων πόρων, ενώ το έμβρυο βρίσκεται ακόμη στη μήτρα.
• Έκθεση σε τοξίνες ή χημικά όταν η μητέρα είναι έγκυος.

Παράγοντες κινδύνου

Τι αυξάνει τον κίνδυνο μου για χολική ατερία;

Μερικοί από τους παράγοντες που μπορούν να αυξήσουν τον κίνδυνο ενός παιδιού να αναπτύξει αθηρία χολής είναι οι εξής:

• Έχοντας ιογενή ή βακτηριακή λοίμωξη μετά τη γέννηση
• Έχετε μια αυτοάνοση διαταραχή που προσβάλλει το ήπαρ ή τους χοληφόρους πόρους
• Βιώνει μεταλλάξεις ή γενετικές αλλαγές στο σώμα
• Η ανάπτυξη του ήπατος και του χοληφόρου πόρου είναι προβληματική

Αλλά πέρα ​​από αυτό, ο κίνδυνος των μωρών να παρουσιάσουν γενετικές ανωμαλίες ή ανωμαλίες μπορεί επίσης να αυξηθεί εάν είναι γυναίκες.

Εν τω μεταξύ, για τα αρσενικά μωρά, ο κίνδυνος εμφάνισης αυτής της πάθησης τείνει να είναι χαμηλότερος.

Όχι μόνο αυτό, τα μωρά με ασιατικές και αφροαμερικάνικες φυλές έχουν μεγαλύτερο κίνδυνο εμφάνισης αυτής της πάθησης από ότι οι Καυκάσιοι (Αμερικάνοι και Ευρωπαίοι)

Τα πρόωρα μωρά είναι επίσης πιο πιθανό να συσχετιστούν με αθηρία χολής.

Φάρμακα και φάρμακα

Οι παρεχόμενες πληροφορίες δεν υποκαθιστούν ιατρικές συμβουλές. Συμβουλευτείτε ΠΑΝΤΑ τον γιατρό σας.

Πώς να διαγνώσετε αυτήν την κατάσταση;

Ένας γιατρός μπορεί να κάνει μια διάγνωση της χολικής ατερέιας ρωτώντας για το ιατρικό ιστορικό της υγείας του μωρού και την υγεία άλλων μελών της οικογένειας.

Μια φυσική εξέταση και η εκτέλεση άλλων εξετάσεων είναι διάφοροι τρόποι για τη διάγνωση της χολικής ατερέιας.

Μερικές από τις πιο συχνές εξετάσεις που πραγματοποιούν οι γιατροί για να επιβεβαιώσουν τη διάγνωση της χολικής ατερέιας περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:

• Εξέταση αίματος. Ο στόχος είναι να προσδιοριστεί η πιθανότητα ανωμαλιών στη λειτουργία του ήπατος του μωρού.
• Ακτίνες Χ ή ακτίνες Χ. Ο στόχος είναι να δούμε αν υπάρχει διεύρυνση του ήπατος και του σπλήνα του μωρού.
• Εξέταση υπερήχων (USG). Ο στόχος είναι να προσδιοριστεί η πιθανότητα μιας μικρής χοληδόχου κύστης.

Μια άλλη εξέταση που μπορεί επίσης να γίνει για τη διάγνωση αυτής της κατάστασης είναι η βιοψία του ήπατος.

Η βιοψία του ήπατος γίνεται λαμβάνοντας ένα μικρό δείγμα του ήπατος χρησιμοποιώντας μια βελόνα και στη συνέχεια κάνοντας περαιτέρω παρατήρηση με μικροσκόπιο.

Οι γιατροί μπορούν επίσης να κάνουν χειρουργική επέμβαση για να επιβεβαιώσουν την αλήθεια ότι το μωρό έχει αυτήν την πάθηση ή αναφέρεται ωςεπιβεβαιώνει τη διαγνωστική χειρουργική.

Αυτή η επέμβαση μπορεί να βοηθήσει τον γιατρό να δει άμεσα εάν υπάρχει ένα μέρος του χολικού αγωγού που είναι προβληματικό.

Εάν τα αποτελέσματα της εξέτασης δείξουν ότι το μωρό μπορεί να έχει αυτήν την κατάσταση, το επόμενο βήμα είναι η θεραπεία.

Ποιες είναι οι θεραπευτικές επιλογές για την ατερία χολής;

Σύμφωνα με το Εθνικό Ινστιτούτο Διαβήτη και Πεπτικού και Νεφροπάθειας, αυτή η κατάσταση μπορεί να αντιμετωπιστεί με χειρουργική επέμβαση Kasai και μεταμόσχευση ήπατος.

Οι θεραπείες για χολική ατερία είναι οι εξής:

Διαδικασία Kasai

Η διαδικασία Kasai είναι συνήθως η αρχική θεραπεία για τη θεραπεία αυτής της πάθησης. Κατά τη διάρκεια της διαδικασίας Kasai, ο χειρουργός θα αφαιρέσει το μπλοκαρισμένο χολικό πόρο στο μωρό και θα αφαιρέσει το έντερο για να το αντικαταστήσει.

Επιπλέον, η χολή θα ρέει απευθείας στο λεπτό έντερο. Εάν αυτή η επέμβαση είναι επιτυχής, η υγεία του παιδιού μπορεί να βελτιωθεί και δεν θα αντιμετωπίσει προβλήματα που σχετίζονται με το ήπαρ.

Εν τω μεταξύ, εάν η χειρουργική επέμβαση του Kasai αποτύχει, τα παιδιά χρειάζονται συνήθως μεταμόσχευση ήπατος σε 1-2 χρόνια.

Ακόμα και μετά την επιτυχή θεραπεία, τα περισσότερα παιδιά κινδυνεύουν να αναπτύξουν αποφρακτική κίρρωση της χολής ως ενήλικες.

Έτσι, η υγεία των παιδιών πρέπει να ελέγχεται τακτικά για τον προσδιορισμό της κατάστασης και της ανάπτυξης του ήπατος και των χοληφόρων πόρων.

Μεταμόσχευση ήπατος

Η μεταμόσχευση ήπατος είναι μια διαδικασία που περιλαμβάνει την αφαίρεση ενός κατεστραμμένου ήπατος και την αντικατάστασή του με ένα νέο ήπαρ από έναν δότη.

Αφού πραγματοποιηθεί μεταμόσχευση ήπατος, η νέα λειτουργία του ήπατος μπορεί να αρχίσει να λειτουργεί σωστά, έτσι ώστε η υγεία του παιδιού να βελτιώνεται επίσης.

Ωστόσο, συνιστάται στα παιδιά να λαμβάνουν τακτικά φάρμακα για να αποτρέψουν το ανοσοποιητικό τους σύστημα να επιτεθεί ή να απορρίψει το νέο ήπαρ.

Δεν χρειάζεται να ανησυχείτε γιατί αυτή η απόρριψη είναι στην πραγματικότητα ένας φυσιολογικός τρόπος για το ανοσοποιητικό σύστημα να καταπολεμά τη μόλυνση από ιούς και άλλες ξένες ουσίες.

Οικιακές θεραπείες

Ποιες είναι οι αλλαγές στον τρόπο ζωής ή οι θεραπείες στο σπίτι που μπορούν να γίνουν για να ξεπεραστούν αυτή την κατάσταση?

Μερικές από τις αλλαγές στον τρόπο ζωής και τις θεραπείες στο σπίτι που μπορούν να σας βοηθήσουν να θεραπεύσετε την αθηρία της χολής στα παιδιά είναι:

Τα μωρά με αυτήν την πάθηση συνήθως έχουν ανεπάρκεια θρεπτικών ουσιών, οπότε χρειάζονται ειδικούς κανόνες για την κάλυψη των ειδικών διατροφικών τους αναγκών.

Έτσι, τα παιδιά χρειάζονται περισσότερες θερμίδες στην καθημερινή τους διατροφή. Τα παιδιά με αυτή την πάθηση μπορεί επίσης να έχουν δυσκολία στην πέψη του λίπους, το οποίο με τη σειρά του οδηγεί σε ανεπάρκεια βιταμινών και πρωτεϊνών.

Εάν είναι απαραίτητο, θα πρέπει να συμβουλευτείτε περαιτέρω έναν παιδίατρο για να λάβετε τις σωστές συστάσεις σχετικά με τις διατροφικές ανάγκες του παιδιού σας κάθε μέρα.

Μετά από μεταμόσχευση ήπατος, τα περισσότερα παιδιά μπορούν να τρώνε κανονικά.

Εάν έχετε απορίες, συμβουλευτείτε το γιατρό σας για την καλύτερη λύση στο πρόβλημά σας.