Φαγούρα καφέ μπαλώματα σε όλο το σώμα; μπορεί να είναι ένα σημάδι αυτής της ασθένειας & bull; γεια σου υγιή

Διάφοροι τύποι δερματικών παθήσεων ταξινομούνται ως ήπιες και απαντώνται συνήθως, για παράδειγμα, tinea versicolor, ringworm, ringworm. Από την άλλη πλευρά, υπάρχουν μερικά από αυτά που έχουν πολύ σοβαρές επιπτώσεις, αλλά βρίσκονται μόνο σε λίγους ανθρώπους. Ένας από τους σπάνιους τύπους δερματικών παθήσεων στον κόσμο είναι η διάχυτη δερματική μαστοκυττάρωση γνωστή ως DCM. Αυτή η δερματική ασθένεια χαρακτηρίζεται από καστανά μπαλώματα που κατανέμονται ομοιόμορφα σε όλο το σώμα παρόμοια με την υφή μιας φλούδας πορτοκαλιού και αισθάνονται φαγούρα. Τι το προκάλεσε;

Τι είναι η διάχυτη δερματική μαστοκυττάρωση;

Η διάχυτη δερματική μαστοκυττάρωση (DCM) είναι μια δερματική ασθένεια που είναι μια σοβαρή μορφή και μια σπανιότερη εκδοχή της κατάστασης που είναι γνωστή ως μαστοκυττάρωση. Τα μαστοκύτταρα εμφανίζονται όταν τα μαστοκύτταρα συσσωρεύονται στο δέρμα και / ή στα εσωτερικά όργανα. Τα μαστοκύτταρα είναι μέρος του ανοσοποιητικού συστήματος που είναι υπεύθυνο για τη φλεγμονώδη διαδικασία.

Τι προκαλεί διάχυτη δερματική μαστοκυττάρωση;

Οι περισσότερες περιπτώσεις αυτής της ασθένειας δεν κληρονομούνται, αλλά μάλλον μια γενετική μετάλλαξη. Στο DCM, οι περισσότερες περιπτώσεις προκαλούνται από μεταλλάξεις στο get KIT. Αυτό το γονίδιο κωδικοποιεί μια πρωτεΐνη που βοηθά στον έλεγχο πολλών λειτουργιών των κυττάρων του σώματος, όπως η ανάπτυξη και η διαίρεση των κυττάρων. διάρκεια ζωής; και μετακινηθείτε. Αυτή η πρωτεΐνη είναι επίσης απαραίτητη για την ανάπτυξη διαφόρων τύπων κυττάρων, συμπεριλαμβανομένων των ιστιοκυττάρων.

Λόγω ορισμένων ερεθισμάτων, συμπεριλαμβανομένων παρασίτων και τσιμπήματα εντόμων, τα μαστοκύτταρα απελευθερώνουν έναν αριθμό χημικών ουσιών, συμπεριλαμβανομένης της ισταμίνης. Η ισταμίνη διαστέλλει τα αιμοφόρα αγγεία και μπορεί να κάνει το μαλακό ιστό να διογκωθεί. Ορισμένες μεταλλάξεις στο γονίδιο ΚΙΤ μπορούν να οδηγήσουν σε υπερπαραγωγή μαστοκυττάρων. Στο DCM, τα ιστιοκύτταρα συσσωρεύονται υπερβολικά στο δέρμα προκαλώντας μια σειρά χαρακτηριστικών σημείων και συμπτωμάτων της πάθησης.

Ποια είναι τα σημεία και τα συμπτώματα της διάχυτης δερματικής μαστοκυττάρωσης;

Τα σημεία και τα συμπτώματα της δερματικής μαστοκυττάρωσης ποικίλλουν ανάλογα με τον υπότυπο της νόσου που έχετε. Οι περισσότερες μορφές δερματικής μαστοκυττάρωσης είναι καφέ μπαλώματα που απλώνονται άνισα σε λίγες μόνο συγκεκριμένες περιοχές του δέρματος. Ωστόσο, ο τύπος DCM επηρεάζει συνήθως όλο ή το μεγαλύτερο μέρος του δέρματος. Αυτή η κατάσταση αρχίζει συνήθως να αναπτύσσεται κατά τη βρεφική ηλικία, ειδικά κατά τη νεογέννητη περίοδο (νεογνική).

Η πλειοψηφία των ατόμων που έχουν διάχυτη δερματική μαστοκυττάρωση (DCM) αναπτύσσουν ερυθρό-καφέ δερματικά μπαλώματα που μερικές φορές συνοδεύονται από μεγάλες, γεμάτες με υγρά κυψέλες (κυψέλες). Τα χαρακτηριστικά αυτών των κυψελών μπορούν να συγκεντρωθούν σε ομάδες μόνο σε μια περιοχή ή να ευθυγραμμιστούν σε ευθεία γραμμή. και μπορεί να αιμορραγεί. Οι κυψέλες βρίσκονται κυρίως στα πόδια και στα χέρια ή στο τριχωτό της κεφαλής.

Αυτές οι φουσκάλες μπορούν να επουλωθούν και να εξαφανιστούν μόνες τους όταν το παιδί είναι 3-5 ετών, αλλά όχι με τις καστανές κηλίδες που θα παραμείνουν για τη ζωή (μπορεί να πνιγούν όταν ενεργοποιούνται). Με την πάροδο του χρόνου, αυτά τα καφέ μπαλώματα του δέρματος μπορούν να πυκνώσουν και να αναπτύξουν μια υφή και χρώμα που μοιάζει με ζύμη μπισκότων. Μερικές φορές, αυτά τα πυκνά τμήματα του δέρματος μπορεί να έχουν τραχιά, πορώδη υφή παρόμοια με τη φλούδα ενός πορτοκαλιού.

Άλλα συμπτώματα που μπορεί να προκύψουν από διάχυτη δερματική μαστοκυττάρωση (DCM) περιλαμβάνουν έξαψη του δέρματος, χαμηλή αρτηριακή πίεση, σοβαρό αναφυλακτικό σοκ, ηπατομεγαλία, διάρροια και εντερική αιμορραγία.

Πώς διαγιγνώσκεται η διάχυτη δερματική μαστοκυττάρωση (DCM);

Η δερματική μαστοκυττάρωση, συμπεριλαμβανομένου του υποτύπου DCM, μπορεί να διαγνωστεί με φυσική εξέταση όταν ένας γιατρός υποψιάζεται ότι οι δερματικές βλάβες στο σώμα του ασθενούς είναι κόκκινες, φαγούρες και μερικές φορές φουσκάλες ακόμη και αν τρίβονται απαλά. Μερικές φορές μπορεί να γίνει βιοψία δέρματος για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση, επιβεβαιώνοντας υψηλό αριθμό ιστών κυττάρων.

Δυστυχώς, μερικές φορές είναι δύσκολο να γίνει διάκριση της δερματικής μαστοκύτρωσης από τη συστηματική μαστοκυττάρωση. Επομένως, ενδέχεται να ζητηθούν πρόσθετες δοκιμές για περαιτέρω διερεύνηση του κινδύνου συστηματικής νόσου. Η βιοψία του μυελού των οστών και ειδικές εξετάσεις αίματος μπορεί να συνιστώνται σε ενήλικες με δερματική μαστοκυττάρωση, επειδή αυτές οι καταστάσεις διατρέχουν υψηλό κίνδυνο προόδου σε DCM. Τα προσβεβλημένα παιδιά συνήθως δεν έχουν βιοψία μυελού των οστών, εκτός εάν οι εξετάσεις αίματος δείχνουν μη φυσιολογικά αποτελέσματα.

Μπορεί να αντιμετωπιστεί η διάχυτη δερματική μαστοκυττάρωση (DCM);

Η διάχυτη δερματική μαστοκυττάρωση (DCM) είναι μια δια βίου κατάσταση. Μέχρι σήμερα δεν υπάρχει αντίδοτο για δερματική μαστοκυττάρωση, αλλά υπάρχουν πολλές διαθέσιμες θεραπείες για τον έλεγχο των συμπτωμάτων.

Γενικά, τα άτομα που έχουν αυτήν την πάθηση υποχρεούνται να αποφεύγουν πράγματα που μπορούν να προκαλέσουν ή να επιδεινώσουν τα συμπτώματά τους, εάν είναι δυνατόν. Παράγοντες που προάγουν την υποβάθμιση των ιστιοκυττάρων (φάρμακα ΜΣΑΦ, σωματική διέγερση, συναισθηματικό στρες, δηλητήριο εντόμων και ορισμένα τρόφιμα) πρέπει να αποφεύγονται.

Ορισμένα φάρμακα, όπως τα από του στόματος αντιισταμινικά και τοπικά στεροειδή, συχνά συνταγογραφούνται για την ανακούφιση των συμπτωμάτων της διάχυτης δερματικής μαστοκυττάρωσης (DCM). Οι ενήλικες με αυτήν την ασθένεια μπορούν επίσης να υποβληθούν σε φωτοχημειοθεραπεία με UVA laser, το οποίο μπορεί να βοηθήσει στη μείωση του κνησμού και στη βελτίωση της εμφάνισης του δέρματος. Ωστόσο, η πάθηση πιθανότατα θα επαναληφθεί εντός έξι έως δώδεκα μηνών μετά την τελευταία θεραπεία.

Τα άτομα που κινδυνεύουν από αναφυλακτικό σοκ ή / και τα αγαπημένα τους πρόσωπα πρέπει να εκπαιδεύονται για τον τρόπο αναγνώρισης και αντιμετώπισης αυτής της απειλητικής για τη ζωή αντίδρασης και θα πρέπει να κάνουν ένεση επινεφρίνης ανά πάσα στιγμή.