Pectus excavatum: συμπτώματα, αιτίες, στη θεραπεία

Χ

Ορισμός

Τι είναι το pectus excavatum;

Το Pectus excavatum (βυθισμένο στήθος) είναι μια κατάσταση που προκαλεί την είσοδο ενός θρυμματισμένου στέρνου (στέρνο). Σε σοβαρές περιπτώσεις, μπορεί να φαίνεται σαν να λείπει το κέντρο του θώρακα και να προκαλεί οδοντωτό.

Το κοίλο στέρνο εμφανίζεται συνήθως κάποια στιγμή μετά τη γέννηση, αλλά η σοβαρότητα του πηκτού excavatum αυξάνεται καθώς το παιδί μεγαλώνει ως έφηβος. Αυτή η κατάσταση εμφανίζεται σε 1 στα χιλιάδες παιδιά.

Επίσης γνωστό ως στήθος χοάνης, το pectus excavatum είναι πιο συχνό στα αγόρια από τα κορίτσια. Σε σοβαρές περιπτώσεις, αυτή η κατάσταση μπορεί τελικά να επηρεάσει τη λειτουργία της καρδιάς και των πνευμόνων.

Τα παιδιά συνήθως αισθάνονται ανασφαλή για αυτήν την κατάσταση λόγω της εμφάνισής τους. Η χειρουργική επέμβαση μπορεί να χρησιμοποιηθεί για τη διόρθωση της παραμόρφωσης.

Συμπτώματα

Ποια είναι τα σημεία και τα συμπτώματα του pectus excavatum;

Στα περισσότερα άτομα με αυτήν την πάθηση, το μόνο σημάδι ή σύμπτωμα που παρουσιάζεται είναι η καμπυλότητα του στήθους. Σε μερικούς ανθρώπους, η καμπύλη βαθαίνει καθώς φτάνουν στην εφηβεία έως την ενηλικίωση.

Σε σοβαρές περιπτώσεις, το στέρνο μπορεί να ασκήσει πίεση στην καρδιά και στους πνεύμονες, προκαλώντας τα ακόλουθα φυσικά συμπτώματα:

• Κουράζεται εύκολα κατά την άσκηση
• Γρήγορος ή χτυπώντας καρδιακός παλμός (αίσθημα παλμών)
• Επαναλαμβανόμενες αναπνευστικές λοιμώξεις
• Βήχας ή συριγμός
• Πόνος στο στήθος
• Καρδιακό φύσημα
• Κούραση

Εν τω μεταξύ, ψυχολογικά, τα συμπτώματα αυτής της κατάστασης είναι:

• Πολύ ντρέπεται για την εμφάνιση, ειδικά το στήθος
• Προβλήματα εμπιστοσύνης
• Κλινική κατάθλιψη

Μπορεί να υπάρχουν σημεία και συμπτώματα που δεν αναφέρονται παραπάνω. Εάν έχετε ανησυχίες σχετικά με ένα συγκεκριμένο σύμπτωμα, συμβουλευτείτε το γιατρό σας.

Αιτία

Τι προκαλεί το pectus excavatum;

Η αιτία του pectus excavatum δεν είναι γνωστή με βεβαιότητα, αλλά μπορεί να οφείλεται σε γενετική κατάσταση. Οι περισσότερες περιπτώσεις αυτής της κατάστασης αναφέρονται ότι εμφανίζονται σε οικογένειες.

Παράγοντες κινδύνου

Τι αυξάνει τον κίνδυνο για το pectus excavatum;

Το Pectus excavatum είναι πιο συχνό στα αγόρια από τα κορίτσια. Επιπλέον, άλλοι παράγοντες κινδύνου για το pectus excavatum είναι:

• Σύνδρομο Marfan. Μια διαταραχή που προκαλεί προβλήματα του συνδετικού ιστού στο σώμα.

• Σύνδρομο Ehlers Danlos. Το σύνδρομο Ehlers Danlos είναι μια σπάνια ασθένεια που επηρεάζει τον συνδετικό ιστό του σώματος, ειδικά το δέρμα, τις αρθρώσεις και τα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων.

• Οστεογένεση ατελής. Η οστεογένεση ατελής (ΟΙ) ή η εύθραυστη οστική νόσος είναι μια κατάσταση στην οποία ο σχηματισμός οστού δεν σχηματίζεται σωστά.

• Σύνδρομο Νοονάν. Αυτή η κατάσταση είναι ένα γενετικό ελάττωμα που προκαλείται από μια γενετική διαταραχή με μια ποικιλία συμπτωμάτων, συμπεριλαμβανομένων των καρδιακών ελαττωμάτων.

• Σύνδρομο Turner. Το σύνδρομο Turner είναι μια γενετική διαταραχή που σχετίζεται με ένα χρωμοσωμικό ελάττωμα.

• Σύνδρομο Πολωνίας. Αυτό το σύνδρομο είναι ένα σπάνιο γενετικό ελάττωμα που χαρακτηρίζεται από έλλειψη ή υπανάπτυκτες μύες στη μία πλευρά του σώματος, ιδιαίτερα στους μυς του θώρακα.

• Ραχιτισμός. Η ραχίτιδα είναι μια διαταραχή που προκαλείται από έλλειψη βιταμίνης D, ασβεστίου ή φωσφορικού άλατος που έχει ως αποτέλεσμα να μαλακώσει και να εξασθενίσει τα οστά.
• Σκολίωση. Η σκολίωση εμφανίζεται όταν η σπονδυλική στήλη καμπυλώνει λανθασμένα.

Επιπλοκές

Ποιες επιπλοκές μπορεί να εμφανιστούν με αυτήν την πάθηση;

Μια σοβαρή κατάσταση του pectus excavatum μπορεί να συμπιέσει την καρδιά και τους πνεύμονες ή να πιέσει την καρδιά στην άλλη πλευρά. Σε ήπιες περιπτώσεις, αυτή η κατάσταση μπορεί να προκαλέσει προβλήματα αυτο-εικόνας. Αναφέρεται από την κλινική Mayo, επιπλοκές που μπορεί να προκύψουν λόγω του pectus excavatum είναι:

Προβλήματα με την καρδιά και τους πνεύμονες

Εάν το βάθος της εσοχής του στέρνου είναι σοβαρό, οι πνεύμονες δεν θα έχουν περιθώριο επέκτασης. Αυτή η πίεση μπορεί να συμπιέσει την καρδιά και να την σπρώξει προς τα αριστερά του στήθους. Αυτή η κατάσταση μειώνει επίσης την ικανότητα της καρδιάς να αντλεί αποτελεσματικά.

Προβλήματα αυτο-εικόνας

Τα παιδιά με το pectus excavatum τείνουν να έχουν στάση προς τα εμπρός, με τα πλευρά και τις ωμοπλάτες να διευρύνονται. Πολλοί από αυτούς αποφεύγουν δραστηριότητες όπως κολύμπι επειδή δεν μπορούν να κρύψουν τη φυσική τους κατάσταση.

Διάγνωση

Πώς διαγιγνώσκεται αυτή η κατάσταση;

Συνήθως, ένα βυθισμένο στήθος διαγιγνώσκεται με απλή εξέταση του θώρακα. Ωστόσο, ο γιατρός μπορεί να παραγγείλει διάφορους τύπους εξετάσεων για να βρει προβλήματα που σχετίζονται με την καρδιά και τους πνεύμονες. Οι εξετάσεις που μπορούν να γίνουν για τη διάγνωση του pectus excavatum είναι:

Ακτινογραφια θωρακος

Αυτή η εξέταση μπορεί να κάνει μια οριοθέτηση του στήθους και να δείξει τη θέση της καρδιάς στο στήθος. Οι ακτίνες Χ είναι ανώδυνες και διαρκούν μόνο λίγα λεπτά.

Ηλεκτρονική τομογραφία (CT)

Μια αξονική τομογραφία μπορεί να είναι χρήσιμη για τον προσδιορισμό της σοβαρότητας του pectus excavatum και για το εάν η καρδιά ή οι πνεύμονες είναι συμπιεσμένοι. Μια αξονική τομογραφία καταγράφει εικόνες ακτίνων Χ από πολλές πλευρές για να παράγει δομές από όλες τις πλευρές

Ηλεκτροκαρδιογράφημα

Ένα ηλεκτροκαρδιογράφημα μπορεί να δείξει εάν ο καρδιακός ρυθμός είναι φυσιολογικός ή ασυνήθιστος και αν τα ηλεκτρικά σήματα που ελέγχουν τον καρδιακό ρυθμό έχουν χρονιστεί σωστά.

Ηχοκαρδιογράφημα

Αυτή η διαδικασία είναι ένα ηχογράφημα της καρδιάς. Ένα ηχοκαρδιογράφημα μπορεί να εμφανίσει σε πραγματικό χρόνο φωτογραφίες της καρδιάς και των βαλβίδων της σε δράση.

Δοκιμές λειτουργίας πνευμόνων

Οι δοκιμές λειτουργίας πνευμόνων στοχεύουν στη μέτρηση της ποσότητας αέρα που μπορεί να συγκρατήσει ο πνεύμονας και πόσο γρήγορα μπορείτε να αδειάσετε τους πνεύμονες.

Έλεγχοι κατά την άσκηση

Αυτός ο έλεγχος παρακολουθεί τη λειτουργία της καρδιάς και των πνευμόνων σας κατά την άσκηση, γενικά κατά την ποδηλασία και το περπάτημα σε διάδρομο.

Θεραπεία

Πώς αντιμετωπίζεται το pectus excavatum;

Εάν το πρόβλημα του στέρνου δεν προκαλεί σημαντικά σωματικά και διανοητικά παράπονα, δεν χρειάζεστε ειδική θεραπεία. Ωστόσο, μπορεί να χρειαστείτε ψυχολογική θεραπεία για να αντιμετωπίσετε τις ανασφάλειες.

Σε μέτριες έως σοβαρές καταστάσεις, μπορεί να συνιστάται χειρουργική επέμβαση για τη διόρθωση της κατάστασης του pectus excavatum. Όταν αυτή η πίεση στο στήθος επηρεάζει τη λειτουργία των πνευμόνων ή προκαλεί σοβαρά προβλήματα, ο γιατρός σας μπορεί να συστήσει χειρουργική επέμβαση για τη διόρθωση της θέσης των οστών.

Αυτή η διαδικασία συνιστάται συνήθως όταν το στέρνο πιέζει τους πνεύμονες καθιστώντας δύσκολη την αναπνοή σας. Υπάρχουν δύο πιο συνηθισμένοι τύποι χειρουργικής επέμβασης για τη διόρθωση της κατάστασης του pectus excavatum:

• Μικρότερη τομή

Για μια ελάχιστα επεμβατική διαδικασία, μικρές τομές τοποθετούνται και στις δύο πλευρές του θώρακα, κάτω από κάθε βραχίονα. Τα μέσα οπτικών ινών και οι κάμερες εισάγονται μέσω των τομών Μια κυρτή μεταλλική ράβδος με σπείρωμα κάτω από το συμπιεσμένο στέρνο, για να την ανυψώσει στην κανονική της θέση. Σε ορισμένες περιπτώσεις, οι γιατροί χρησιμοποιούν περισσότερα από ένα ραβδιά που θα αφαιρεθούν μετά από δύο έως τρία χρόνια.

• Μεγαλύτερη τομή

Μια τομή στο κέντρο του θώρακα επιτρέπει στον χειρουργό να βλέπει καθαρά το στέρνο απευθείας. Ο παραμορφωμένος χόνδρος που δεσμεύει τις νευρώσεις στο στέρνο αφαιρείται και το στέρνο στερεώνεται στην κανονική του θέση με χειρουργικά εργαλεία, όπως ένα μεταλλικό στήριγμα ή ένα στήριγμα πλέγματος. Αυτά τα εργαλεία θα αφαιρεθούν μετά από έξι έως 12 μήνες.

Οι περισσότεροι άνθρωποι που υποβάλλονται σε χειρουργική επέμβαση για την επιδιόρθωση του pectus excavatum είναι ικανοποιημένοι με την εμφάνιση του στήθους τους, ανεξάρτητα από το είδος της διαδικασίας. Τα μέγιστα αποτελέσματα θα πραγματοποιηθούν όταν η χειρουργική επέμβαση πραγματοποιηθεί κατά την εφηβεία, αλλά παρόμοια αποτελέσματα μπορούν επίσης να γίνουν αισθητά σε ενήλικες.