Νόσος του Paget: συμπτώματα, αιτίες και τρόπος αντιμετώπισής του

Ορισμός της νόσου του Paget

Τι είναι η νόσος του Paget;

Η νόσος του Paget ή η νόσος του Paget είναι μια ασθένεια που προκαλεί παρεμβολές στη διαδικασία αναγέννησης των οστών. Η αναγέννηση των οστών είναι η διαδικασία σταδιακής διαμόρφωσης νέου οστού για την αντικατάσταση παλαιού κατεστραμμένου οστικού ιστού.

Στα κανονικά οστά, η διαδικασία αναγέννησης λαμβάνει χώρα κάθε μέρα. Τα οστά κύτταρα που ονομάζονται οστεοκλάστες θα απορροφήσουν τα οστά και οι οστεοβλάστες θα δημιουργήσουν νέο οστό.

Ωστόσο, σε άτομα που πάσχουν από τη νόσο του Paget, οι οστεοκλάστες είναι πιο δραστήριοι από τους οστεοβλάστες. Αυτό σημαίνει ότι η απορρόφηση των οστών συμβαίνει περισσότερο από το συνηθισμένο. Αυτό προκαλεί τα κύτταρα οστεοβλαστών να αντισταθμίσουν τους οστεοκλάστες.

Ωστόσο, αυτό αντιδρά υπερβολικά και προκαλεί τα οστά να μεγεθύνονται ασυνήθιστα, να αλλάζουν σχήμα και να μην ταιριάζουν μαζί. Αυτά τα ανώμαλα οστά είναι επίσης αδύναμα και εύθραυστα, επομένως είναι επιρρεπή σε κατάγματα.

Τα πιο συνηθισμένα κατάγματα είναι κατάγματα ισχίου, κρανίου, σπονδυλικής στήλης και κάτω άκρου.

Πόσο συχνή είναι αυτή η ασθένεια;

Η νόσος του Paget στα οστά είναι μια αρκετά κοινή ασθένεια. Τα περισσότερα άτομα που πάσχουν από αυτή την ασθένεια είναι άτομα άνω των 50 ετών. Αυτή η ασθένεια είναι πολύ σπάνια σε άτομα κάτω των 50 ετών.

Σημεία και συμπτώματα της νόσου του Paget

Στις περισσότερες περιπτώσεις, η νόσος του Paget δεν προκαλεί καθόλου συμπτώματα. Η ασθένεια συχνά ανακαλύπτεται μόνο μετά την πραγματοποίηση εξετάσεων απεικόνισης λόγω άλλων προβλημάτων υγείας ή όταν οι εξετάσεις αίματος δείχνουν υψηλά επίπεδα αλκαλικής φωσφατάσης στον ορό.

Παρόλα αυτά, υπάρχουν μερικοί που αισθάνονται συμπτώματα. Τα συμπτώματα της νόσου του Paget που εμφανίζονται συνήθως είναι:

Πόνος στα οστά

Ο πόνος στα οστά είναι το πιο κοινό σύμπτωμα της νόσου του Paget. Ο πόνος μπορεί να εμφανιστεί σε μία ή περισσότερες περιοχές του οστού επειδή αυτή η ασθένεια μπορεί να προσβάλει πολλά οστά ταυτόχρονα.

Μερικές φορές, η εμφάνιση του πόνου σχετίζεται με επιπλοκές, όπως:

• Κατάγματα (σπασμένα οστά) επειδή τα οστά είναι πολύ εύθραυστα.
• Αρθρίτιδα των αρθρώσεων κοντά στο προσβεβλημένο οστό

Συμπτώματα στα οστά και τα νεύρα

Εκτός από τον πόνο, οι φυσικές αλλαγές είναι επίσης ένα σύμπτωμα της νόσου του Paget, όπως πρήξιμο και κάμψη των μηρών, των κάτω ποδιών και της περιοχής του μετώπου.

Επιπλέον, αυτή η οστική παραμόρφωση μπορεί επίσης να αναγκάσει το σώμα να λυγίσει σαν ένα άτομο με κύφωση. Όταν συμβεί αυτή η κατάσταση, θα είναι δύσκολο για εσάς να περπατήσετε καλά και θα είναι δύσκολο να διατηρήσετε την ισορροπία σας.

Το οστό Paget, το οποίο προσβάλλει το κρανίο, γενικά βιώνει πονοκεφάλους και απώλεια ακοής. Πρόσθετα συμπτώματα που συνοδεύουν είναι τύφλωση και υδροκεφαλία (συσσώρευση υγρού στον εγκέφαλο).

Αυτές οι μυοσκελετικές διαταραχές μπορούν επίσης να προκαλέσουν νευρικά προβλήματα, επειδή ασκούν υπερβολική πίεση στα νεύρα. Ως αποτέλεσμα, μπορεί να αισθανθείτε μούδιασμα, μυρμήγκιασμα ή αδυναμία στους μυς.

Εν τω μεταξύ, εάν η ασθένεια προσβάλλει τη σπονδυλική στήλη, μπορεί να εμφανιστούν επιπλοκές της σπονδυλικής στένωσης. Αυτή η κατάσταση υποδηλώνει μια ανώμαλη στένωση του χώρου εντός του νωτιαίου σωλήνα, του καναλιού της σπονδυλικής ρίζας ή των σπονδυλωτών.

Άλλα συμπτώματα

Οι υπερδραστικοί οστεοκλάστες μπορούν να απελευθερώσουν ασβέστιο από τα οστά, προκαλώντας αύξηση των επιπέδων ασβεστίου στο αίμα. Υψηλά επίπεδα ασβεστίου στο αίμα μπορεί να εμφανιστούν εάν η ασθένεια επηρεάζει περισσότερα από ένα οστά.

Εάν παρουσιαστεί αυτή η κατάσταση, θα αντιμετωπίσετε επιπλέον συμπτώματα, όπως:

• Το σώμα είναι αδύναμο και κουρασμένο εύκολα.
• Μειωμένη όρεξη.
• Πόνος στο στομάχι που συνοδεύεται από δυσκοιλιότητα.

Πότε να δω έναν γιατρό;

Εάν εμφανίσετε τα σημεία και τα συμπτώματα που αναφέρονται παραπάνω, επισκεφθείτε αμέσως έναν γιατρό. Ειδικά εάν εμφανίσετε τα ακόλουθα συμπτώματα:

• Πόνος στα οστά ή στις αρθρώσεις που είναι επίμονος.
• Εμφανίζεται παραμόρφωση ενός από τα οστά στο σώμα.
• Αντιμετωπίζοντας νευρικά προβλήματα, όπως μούδιασμα, μυρμήγκιασμα ή μυϊκή αδυναμία χωρίς προφανή λόγο.

Αιτίες της νόσου του Paget

Η ακριβής αιτία της νόσου των οστών δεν είναι γνωστή με βεβαιότητα. Ωστόσο, οι ερευνητές υποστηρίζουν ότι η αιτία μπορεί να οφείλεται σε διάφορους παράγοντες, όπως η γενετική και ορισμένα περιβάλλοντα.

Σύμφωνα με τον ιστότοπο του Εθνικού Οργανισμού για τις Σπάνιες Νόσους, η έρευνα δείχνει ότι η νόσος του Paget συνδέεται με λοιμώξεις των οστών που εμφανίζονται με την πάροδο των ετών.

Περίπου το 15-30% των περιπτώσεων πιθανότατα οφείλεται στο οικογενειακό ιστορικό της ίδιας πάθησης. Η μελέτη διαπίστωσε διάφορα γονίδια που μπορούν να αυξήσουν τον κίνδυνο της νόσου του paget, δηλαδή το γονίδιο sequestosome 1, το γονίδιο TNFRSFIIA που κωδικοποιεί την πρωτεΐνη RANK και το γονίδιο VCP.

Ωστόσο, ο τρόπος με τον οποίο ο μηχανισμός μπορεί να προκαλέσει αυτήν την οστική διαταραχή δεν είναι σίγουρος.

Παράγοντες κινδύνου για τη νόσο του Paget

Αν και δεν είναι γνωστή η ακριβής αιτία της νόσου των οστών, οι ειδικοί έχουν βρει διάφορους παράγοντες που μπορούν να αυξήσουν τον κίνδυνο, όπως:

• Αύξηση της ηλικίας

Καθώς μεγαλώνουμε, ο κίνδυνος αυτής της ασθένειας αυξάνεται επίσης. Ειδικά, αφού μπείτε στην ηλικία των 40 ετών.

• ΑΡΣΕΝΙΚΟ ΓΕΝΟΣ

Σε πολλές περιπτώσεις, οι άνδρες παίρνουν αυτήν την ασθένεια συχνότερα από τις γυναίκες.

• Οικογενειακό ιατρικό ιστορικό

Εάν έχετε συγγενείς που πάσχουν από αυτή την ασθένεια των οστών, ενδέχεται επίσης να διατρέχετε κίνδυνο για την ίδια ασθένεια.

Επιπλοκές της νόσου του Paget

Η νόσος του Paget είναι μια προοδευτική ασθένεια, η οποία μπορεί να επιδεινωθεί με την πάροδο του χρόνου. Χωρίς κατάλληλη θεραπεία, η νόσος του Paget μπορεί να προκαλέσει επιπλοκές, όπως:

• Σπασμένα οστά και ανώμαλο σχήμα οστού, για παράδειγμα, λυγισμένα πόδια. Αυτή η κατάσταση μπορεί να προκαλέσει επιπλέον αιμοφόρα αγγεία που μπορεί να προκαλέσουν υπερβολική αιμορραγία κατά την εκτέλεση της επέμβασης.
• Η οστεοαρθρίτιδα λόγω παραμορφωμένων οστών μπορεί να αυξήσει την πίεση στις γύρω αρθρώσεις.
• Όταν αυτά τα προβλήματα των οστών εμφανίζονται κοντά στα νεύρα, υπάρχει υπερβολική πίεση που μπορεί να βλάψει τα νεύρα.
• Μακροπρόθεσμα, αυτή η ασθένεια μπορεί να αναγκάσει το καρδιακό όργανο να εργαστεί σκληρότερα για να αντλήσει αίμα στην πληγείσα περιοχή του σώματος. Αυτή η αύξηση του φορτίου μπορεί να οδηγήσει σε καρδιακή ανεπάρκεια.
• Αν και σπάνια, αυτή η ασθένεια των οστών μπορεί να προκαλέσει τα κύτταρα γύρω από τα οστά να γίνουν ανώμαλα, προκαλώντας καρκίνο.

Ιατρική & θεραπεία της νόσου του Paget

Οι παρεχόμενες πληροφορίες δεν υποκαθιστούν ιατρικές συμβουλές. Συμβουλευτείτε ΠΑΝΤΑ τον γιατρό σας.

Για να κάνετε διάγνωση της νόσου του Paget, ο γιατρός σας θα σας ζητήσει να κάνετε μια σειρά ιατρικών εξετάσεων, όπως:

• Φυσική δοκιμή. Αυτή η ιατρική εξέταση γίνεται με εξέταση της περιοχής του σώματος που προκαλεί πόνο. Ο γιατρός σας μπορεί επίσης να ελέγξει το ιατρικό ιστορικό σας και της οικογένειάς σας.
• Δοκιμή απεικόνισης. Μπορείτε να δείτε τις αλλαγές που εμφανίζονται στα οστά μέσω ενός τεστ απεικόνισης ακτίνων Χ. Ξεκινώντας από τη διεύρυνση του οστού, την παραμόρφωσή του, μέχρι την περιοχή της απορρόφησης μπορεί να παρατηρηθεί από τα αποτελέσματα των εικόνων.
• Δοκιμή σάρωσης οστών.Σε αυτό το ιατρικό τεστ, το ραδιενεργό υλικό θα εγχυθεί στο σώμα σας. Στη συνέχεια, το υλικό θα εξαπλωθεί και θα συλλεχθεί στην πληγείσα περιοχή των οστών. Η πληγείσα περιοχή θα είναι ορατή από τη σαρωμένη εικόνα.
• Εργαστηριακό τεστ.Τα άτομα που πάσχουν από αυτή την οστική νόσο συνήθως έχουν αυξημένα επίπεδα αλκαλικής φωσφατάσης στο αίμα τους, τα οποία μπορούν να προσδιοριστούν με εξέταση αίματος.

Ποιες είναι οι επιλογές θεραπείας για τη νόσο του Paget;

Εάν το επίπεδο της αλκαλικής φωσφατάσης στο σώμα είναι υψηλό, ο νέος γιατρός θα ζητήσει την κατάλληλη θεραπεία. Τα παρακάτω είναι θεραπείες για τη νόσο του Paget που συνήθως συνιστούν οι γιατροί είναι:

Παίρνετε το φάρμακό

Τα διφωσφονικά φάρμακα, που είναι φάρμακα για την οστεοπόρωση, συνταγογραφούνται επίσης συχνά από τους γιατρούς για τη θεραπεία της νόσου του Paget.

Αυτό το φάρμακο διατίθεται σε μορφή χαπιού από το στόμα και ως υγρό που εγχέεται. Οι ανεπιθύμητες ενέργειες είναι ανεκτές, αλλά μπορούν να ερεθίσουν το πεπτικό σύστημα εάν χρησιμοποιούνται μακροπρόθεσμα.

Παραδείγματα διφωσφονικών φαρμάκων που χρησιμοποιούνται επίσης για τη θεραπεία της νόσου του Paget είναι:

• Αλεντρονικός (Fosamax)
• Ibandronic (Boniva)
• Pamidronate (Aredia)
• Risedronate (Actonel)
• Ζολεδρονικό οξύ (Zometa, Reclast)

Εάν ο κίνδυνος ανεπιθύμητων ενεργειών είναι υψηλός, ο γιατρός θα συνταγογραφήσει καλσιτονίνη (Miacalcin). Η καλσιτονίνη είναι ένα φάρμακο φυσικής ορμόνης που εμπλέκεται στη ρύθμιση του ασβεστίου και του μεταβολισμού στο σώμα.

Αυτό το φάρμακο χορηγείται συνήθως με ένεση ή ψεκάζεται στη μύτη. Οι ανεπιθύμητες ενέργειες που μπορεί να εμφανιστούν είναι ναυτία στο στομάχι, έξαψη στο πρόσωπο και ερεθισμός του δέρματος μετά την ένεση.

Η καλσιτονίνη είναι ένα φάρμακο που χορηγείτε στον εαυτό σας με ένεση ή ρινικό σπρέι. Οι ανεπιθύμητες ενέργειες μπορεί να περιλαμβάνουν ναυτία, έξαψη στο πρόσωπο και ερεθισμό στο σημείο της ένεσης.

Λειτουργία

Εάν οι παραπάνω θεραπείες δεν είναι αποτελεσματικές, ο γιατρός θα συστήσει χειρουργική επέμβαση ως θεραπεία. Ο στόχος είναι να αντικατασταθούν οι αρθρώσεις που μπορεί να υποστούν βλάβη από φλεγμονή, να ευθυγραμμιστούν πάλι τα οστά και να μειωθεί η πίεση στα νεύρα.

Μερικοί τύποι χειρουργικών επεμβάσεων για τη θεραπεία της νόσου του Paget που εκτελούνται γενικά είναι:

• Εσωτερική στερέωση

Σε αυτή τη λειτουργία, τα θραύσματα των οστών πρώτα διορθώνονται στην κανονική τους θέση. Στη συνέχεια, ασφαλίζεται με βίδες ή μεταλλικές πλάκες που είναι στερεωμένες στο εξωτερικό του οστού.

• Οστεοτομία

Αυτή η χειρουργική επέμβαση μπορεί να βοηθήσει στην ανακούφιση του πόνου και στην αποκατάσταση της ευθυγράμμισης των αρθρώσεων που επηρεάζουν το βάρος που πλήττονται από την ασθένεια, ειδικά στις περιοχές του γόνατος και του ισχίου. Κατά τη διάρκεια της διαδικασίας, ο γιατρός θα αφαιρέσει τομές οστού κοντά στην κατεστραμμένη άρθρωση για να μεταφέρει βάρος σε άλλα μέρη της άρθρωσης που είναι πιο υγιή.

• Ολική χειρουργική επέμβαση αντικατάστασης αρθρώσεων

Σε αυτήν την ιατρική διαδικασία, το προσβεβλημένο ή κατεστραμμένο τμήμα της άρθρωσης αφαιρείται και αντικαθίσταται με μια μεταλλική ή πλαστική συσκευή που ονομάζεται πρόσθεση. Η πρόθεση έχει σχεδιαστεί για να μιμείται τις φυσιολογικές, υγιείς κινήσεις των αρθρώσεων.

Οικιακές θεραπείες για τη νόσο του Paget

Εκτός από τη θεραπεία του γιατρού, οι αλλαγές στον τρόπο ζωής απαιτούνται επίσης από ασθενείς με νόσο του Paget, οι οποίες περιλαμβάνουν:

• Να είστε προσεκτικοί στις δραστηριότητές σας, ώστε να μην πέσετε ή να γλιστρήσετε. Ο στόχος είναι να αποφευχθεί τραυματισμός ή κάταγμα. Εάν αντιμετωπίζετε προβλήματα με το περπάτημα, μπορείτε να χρησιμοποιήσετε ένα μπαστούνι ή έναν περιπατητή.
• Ζητήστε από τα μέλη της οικογένειας ή τους φροντιστές να τοποθετήσουν ένα χαλί στο ολισθηρό δάπεδο για να αποφύγετε την ολίσθηση. Επίσης, οργανώστε την καλωδίωση του σπιτιού σας, ώστε να μην το ξεπεράσετε.
• Φάτε τρόφιμα που ενισχύουν τα οστά, τα οποία είναι πλούσια σε βιταμίνη D, ασβέστιο και φώσφορο. Οι επιλογές φαγητού είναι αρκετά διαφορετικές, από γαλακτοκομικά προϊόντα, ξηρούς καρπούς, πράσινα λαχανικά και διάφορα είδη ψαριών.
• Απολαύστε τακτικά το πρωί για να λάβετε επαρκή βιταμίνη D. Εάν ενδιαφέρεστε να πάρετε συμπληρώματα, συμβουλευτείτε πρώτα το γιατρό σας.
• Κάνετε τακτική άσκηση για να διατηρήσετε την κινητικότητα του σώματος και να αυξήσετε τη δύναμη των οστών. Συμβουλευτείτε πρώτα το γιατρό σας σχετικά με ένα πρόγραμμα άσκησης και τον τύπο άσκησης που είστε ασφαλείς να κάνετε.

Πρόληψη

Πώς μπορείτε να αποτρέψετε τη νόσο του Paget;

Η νόσος του Paget είναι μία από τις ασθένειες των οστών που δεν μπορεί να προληφθεί, δεδομένου ότι η αιτία δεν είναι γνωστή με βεβαιότητα. Μέχρι τώρα, οι ειδικοί στον τομέα της υγείας εξακολουθούν να παρακολουθούν πιο βαθιά την πρόληψη αυτής της ασθένειας στο μέλλον.