Η νόσος Kuru, μια σπάνια ασθένεια που είναι θανατηφόρα επειδή τρώει τον ανθρώπινο εγκέφαλο

Εάν όλο αυτό το διάστημα μπορεί να συνηθίσετε να τρώτε κάρυ εγκεφάλου βοείου κρέατος σε εστιατόρια Padang, έχετε ποτέ περίεργος να δοκιμάσετε πώς έχει ο ανθρώπινος εγκέφαλος; Για να μάθετε την απάντηση, μπορείτε απλώς να ρωτήσετε τους ανθρώπους της φυλής Fore στην Παπούα Νέα Γουινέα.

Οι προηγούμενες γενιές του Fore Tribe είχαν μια παράδοση να τρώνε τα πτώματα των ανθρώπων που μόλις πέθαναν στις τελετές κηδείας τους. Αυτή η παράδοση κανιβαλισμού εφαρμόζεται ως μορφή σεβασμού για τον αποθανόντα κατά τη διάρκεια της ζωής του. Οι άνδρες τρώνε το κρέας του αποθανόντος, ενώ οι γυναίκες, οι ηλικιωμένοι και τα παιδιά μοιράζονται τον εγκέφαλό τους.

Σήμερα, η παράδοση της κατανάλωσης ανθρώπινου εγκεφάλου δεν ασκείται πλέον από αυτούς επειδή υπάρχει μια θλιβερή ιστορία πίσω από αυτό. Από τους 11 χιλιάδες συνολικούς κατοίκους της φυλής Fore, περισσότεροι από 200 άνθρωποι πέθαναν κατά τη διάρκεια της δεκαετίας του 1950 και του 1960 ως αποτέλεσμα της νόσου του Kuru μετά από κατανάλωση ανθρώπινου εγκεφάλου.

Τι είναι η ασθένεια kuru;

Η νόσος Kuru είναι μια σπάνια, θανατηφόρα ασθένεια που προσβάλλει το νευρικό σύστημα και είναι προοδευτική, καθώς συνεχίζει να αναπτύσσεται με την πάροδο του χρόνου.

Η νόσος του Kuru περιλαμβάνεται στην ομάδα της νόσουμεταδοτικές σπογγώδεις εγκεφαλοπάθειες (TSE) που προσβάλλει την παρεγκεφαλίδα, το μέρος του εγκεφάλου που είναι υπεύθυνο για τον συντονισμό και την ισορροπία. Η τάξη ασθένειας TSE περιλαμβάνει επίσης την ασθένεια τρελών αγελάδων.

Το ίδιο το όνομα "kuru" προέρχεται από την τοπική γλώσσα Fore, που σημαίνει "να πεθάνεις" ή "να πεθάνεις από ρίγη".

Τι προκαλεί τη νόσο του Kuru;

Σε αντίθεση με τις περισσότερες λοιμώξεις, η νόσος του Kuru δεν προκαλείται από ξένα βακτήρια, ιούς ή παράσιτα. Η αιτία είναι περίεργα μόρια πρωτεΐνης που ονομάζονται πρίον, τα οποία υπάρχουν φυσικά στον ανθρώπινο εγκέφαλο. Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο αυτή η ασθένεια ονομάζεται επίσης prion ασθένεια.

Αν και τα prion παράγονται φυσικά σε όλους τους εγκεφάλους των θηλαστικών, αυτές οι πρωτεΐνες μπορούν να μετασχηματιστούν και να πήξουν όταν ο εγκέφαλος δεν λειτουργεί πλέον.

Όταν τρώτε έναν ανθρώπινο εγκέφαλο σφαγίου, τα πριόνια που εισέρχονται στο σώμα σας θα ενεργούν σαν ένας ιός που επιτίθεται σε υγιείς ιστούς. Το Prions θα επιτεθεί σε εσάς, το νέο οικοδεσπότη, κάνοντας μια τρύπα που μοιάζει με σφουγγάρι στον εγκέφαλό σας. Συχνά, αυτό προκαλεί διαταραχή του συντονισμού του σώματος και θανατηφόρα βλάβη.

Ποια είναι τα συμπτώματα της νόσου του Kuru;

Τα συμπτώματα της νόσου του Kuru μπορεί να μοιάζουν με εκείνα μιας πιο κοινής διαταραχής του νευρικού συστήματος, όπως η νόσος του Πάρκινσον ή ένα εγκεφαλικό επεισόδιο.

Τα αρχικά συμπτώματα περιλαμβάνουν δυσκολία στο περπάτημα, απώλεια ελέγχου και συντονισμό των άκρων, ακούσιες κινήσεις σπασμού (όπως επιληπτικές κρίσεις ή συσπάσεις), αϋπνία, σύγχυση, σοβαρούς πονοκεφάλους και προβλήματα μνήμης. Σταδιακά θα χάσετε τον έλεγχο των συναισθημάτων και της συμπεριφοράς σας, οδηγώντας σε σημάδια ψύχωσης, κατάθλιψης και αλλαγών στην προσωπικότητα. Αυτή η ασθένεια μπορεί επίσης να προκαλέσει υποσιτισμό.

Άλλα συμπτώματα περιλαμβάνουν:

• Δυσκολία στην κατάποση
• Θολή ομιλία ή λιγότερο σαφής.
• Η διάθεση αλλάζει εύκολα.
• Άνοια.
• Μυϊκές συσπάσεις και τρόμος.
• Δεν είναι δυνατή η πρόσβαση σε αντικείμενα.

Η νόσος του Kuru εμφανίζεται σε τρία στάδια, τα οποία προηγούνται συνήθως από πονοκεφάλους και πόνο στις αρθρώσεις. Σταδιακά, ο πάσχων θα χάσει τον έλεγχο του σώματός του. Θα είναι δύσκολο για αυτόν να ισορροπήσει και να διατηρήσει τη στάση του. Στο δεύτερο στάδιο αρχίζουν να εμφανίζονται καταγγελίες για τρέμουλο, τρόμο, σπασμούς ή συσπάσεις, για απρόβλεπτες αυθόρμητες κινήσεις.

Στο τρίτο στάδιο, τα άτομα με κουρού συνήθως κοιμούνται και βρέχουν το κρεβάτι. Θα χάσει την ικανότητα να μιλά. Μπορεί επίσης να εμφανίσει άνοια ή αλλαγή συμπεριφοράς που την αναγκάζει να αγνοήσει την υγεία της.

Η πείνα και ο υποσιτισμός εμφανίζονται συνήθως στο τρίτο στάδιο λόγω δυσκολίας στο φαγητό και στην κατάποση. Μέσα σε ένα χρόνο, δεν μπορείτε πλέον να σηκωθείτε από το πάτωμα, να φάτε μόνος σας ή να ελέγξετε όλες τις λειτουργίες του σώματος. Αυτή η ασθένεια οδηγεί συνήθως σε θάνατο για αρκετούς μήνες έως αρκετά χρόνια. Οι περισσότεροι άνθρωποι τελικά πεθαίνουν από πνευμονία (λοίμωξη των πνευμόνων).

Υπάρχει θεραπεία για τη νόσο του Kuru;

Δεν υπάρχει γνωστή επιτυχής θεραπεία για την ασθένεια kuru. Τα πρίον δεν είναι εύκολο να καταστραφούν. Οι εγκέφαλοι που έχουν μολυνθεί με πριόν παραμένουν μολυσματικοί ακόμη και όταν διατηρούνται στη φορμαλδεΰδη για χρόνια.

Ο κύριος τρόπος πρόληψης αυτής της ασθένειας είναι να σταματήσει η πρακτική του κανιβαλισμού. Ακόμα κι έτσι, νέες περιπτώσεις Kuru συνέχισαν να εμφανίζονται για χρόνια ακόμα και μετά τη διακοπή αυτού του κανιβαλιστικού εθίμου πριν από περισσότερα από 50 χρόνια.

Αυτό συμβαίνει επειδή τα πριόνια μπορεί να χρειαστούν δεκαετίες για να επωαστούν σε ένα νέο σώμα υποδοχής πριν μπορέσουν να δείξουν το αποτέλεσμα τους. Τα ιατρικά αρχεία καταγράφουν ότι ο χρόνος μεταξύ της έκθεσης σε πρώτη λοίμωξη prion και της εμφάνισης συμπτωμάτων μπορεί να είναι έως και 30 χρόνια. Τα ιατρικά αρχεία αναφέρουν ότι το τελευταίο άτομο που πέθανε από τον Kuru πέθανε το 2009, αλλά μόλις το τέλος του 2012 η τρομερή επιδημία κηρύχθηκε επίσημα εξαφανισμένη.