Ποιες είναι οι επιπλοκές και οι κίνδυνοι της αιμοφιλίας;

Η αιμορροφιλία είναι μια κατάσταση που στερείται σωματιδίων αίματος που είναι υπεύθυνα για την πήξη του αίματος. Ως αποτέλεσμα, τα άτομα με αυτήν την πάθηση θα τείνουν να παρουσιάσουν αιμορραγία που είναι δύσκολο να σταματήσει. Αυτή η σπάνια κατάσταση μπορεί να προκαλέσει σοβαρές επιπλοκές. Τότε, ποιοι είναι οι κίνδυνοι και οι επιπλοκές που μπορεί να προκύψουν από την αιμοφιλία; Μάθετε τις πλήρεις πληροφορίες παρακάτω.

Επισκόπηση της αιμορροφιλίας της νόσου

Όταν τραυματίζεστε και αιμορραγείτε, κανονικά το σώμα συγκεντρώνει αυτόματα τα αιμοσφαίρια για να πήξει με τη βοήθεια παραγόντων πήξης του αίματος. Οι δύο θα συνεργαστούν και θα σταματήσουν την αιμορραγία από την πληγή. Η έλλειψη παραγόντων πήξης του αίματος στο σώμα μπορεί να σας προκαλέσει αιμορροφιλία.

Υπάρχουν διάφοροι τύποι αιμοφιλίας και οι περισσότεροι από αυτούς συμβαίνουν επειδή κληρονομούνται γενετικά. Τα συμπτώματα που εμφανίζονται σε κάθε άτομο που έχει αιμορροφιλία ποικίλλουν, ανάλογα με τη σοβαρότητα της νόσου.

Οι γρατζουνιές στους αγκώνες και τα γόνατα δεν είναι πραγματικά μεγάλη υπόθεση. Ωστόσο, σε άτομα με αιμορροφιλία, αυτή η κατάσταση είναι πολύ επικίνδυνη. Η συνεχής αιμορραγία θα οδηγήσει σε τραυματισμό ιστών και οργάνων. Εάν παρατηρήσετε μια πληγή όπου το αίμα είναι δύσκολο να σταματήσει, συνοδευόμενο από πόνο στο κεφάλι και στον αυχένα, επαναλαμβανόμενο έμετο και θολή όραση, ζητήστε αμέσως ιατρική βοήθεια.

Επιπλοκές και κίνδυνοι της αιμορροφιλίας

Όπως εξηγήθηκε προηγουμένως, η αιμορραγία σε άτομα με αιμορροφιλία είναι διαφορετική από την αιμορραγία σε φυσιολογικά άτομα επειδή μπορεί να είναι θανατηφόρα. Επομένως, οι πάσχοντες από αιμορροφιλία χρειάζονται ειδική θεραπεία έτσι ώστε η αιμορραγία να μην οδηγήσει σε επιπλοκές.

Τα ακόλουθα είναι διάφορα είδη κινδύνων ή επιπλοκών που μπορεί να προκύψουν εάν η αιμοφιλία δεν αντιμετωπιστεί αμέσως:

1. Αναστολέας

Σύμφωνα με το Κέντρο Αιμοφιλίας και Θρόμβωσης της Ιντιάνα, οι αναστολείς είναι μία από τις πιο σοβαρές και σοβαρές επιπλοκές της αιμοφιλίας. Οι αναστολείς είναι συχνότεροι σε ασθενείς με αιμορροφιλία τύπου Α, παρά στον τύπο Β.

Αυτή η κατάσταση εμφανίζεται όταν αντισώματα ή το ανοσοποιητικό σύστημα προσβάλλουν τις πρωτεΐνες που προκαλούν την πήξη του αίματος, δηλαδή τις πρωτεΐνες του παράγοντα πήξης VIII και IX.

Υπό κανονικές συνθήκες, τα αντισώματα λειτουργούν για την προστασία του σώματος από εξωτερικές απειλές, όπως βακτηριακές ή ιογενείς λοιμώξεις. Ωστόσο, σε περιπτώσεις επιδείνωσης της αιμορροφιλίας, τα αντισώματα στην πραγματικότητα θα στραφούν ενάντια στους παράγοντες πήξης, καθιστώντας την αιμορραγία ακόμη πιο δύσκολη στη θεραπεία.

Οι αναστολείς σε σοβαρές περιπτώσεις αιμορροφιλίας εμφανίζονται συνήθως όταν ο ασθενής είναι πολύ νέος και αρχίζει να υποβάλλεται σε ενδοφλέβια θεραπεία. Σε περιπτώσεις ήπιας ή μέτριας αιμορροφιλίας, αναστολείς εμφανίζονται όταν ο ασθενής μόλις υποβλήθηκε σε σημαντική χειρουργική επέμβαση.

Συνήθως, οι γιατροί και η ιατρική ομάδα θα παρέχουν φάρμακα που μπορούν να βοηθήσουν το σώμα να μην επιτεθεί σε αυτούς τους παράγοντες πήξης του αίματος. Αυτή η θεραπεία ονομάζεταιθεραπεία ανοχής ανοσίαςή ITI.

2. Προβλήματα με αρθρώσεις και οστά

Ένας άλλος κίνδυνος ή επιπλοκή της αιμορροφιλίας που πρέπει να προσέξετε είναι η βλάβη στα οστά και στις αρθρώσεις. Αυτή η κατάσταση εμφανίζεται συνήθως στον συνδετικό ιστό των μυών (αρθρώσεις) και του χόνδρου.

Στο αρθρικό σημείο υπάρχουν αιμοφόρα αγγεία, έτσι ώστε το μέρος να είναι επιρρεπές σε αιμορραγία (αιμάρθρωση). Όταν υπάρχει αιμορραγία στην άρθρωση, τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν:

• ζεστασιά
• πρήξιμο
• μυρμήγκιασμα στην άρθρωση
• δυσφορία
• πόνος
• άκαμπτο συναίσθημα

Με την πάροδο του χρόνου, η αιμορραγία σε αυτές τις αρθρώσεις μπορεί να προκαλέσει σοβαρή φλεγμονή και καταστροφή του αρθρικού. Αυτή η φλεγμονή του αρθρώματος ονομάζεται επίσης αρθρίτιδα.

Εκτός από την αρθρίτιδα, ένας άλλος κίνδυνος λόγω αιμοφιλίας που μπορεί να επηρεάσει τις αρθρώσεις είναι η αιμοφιλική αρθροπάθεια. Αυτή η κατάσταση είναι αποτέλεσμα αιμορραγίας στον αρθρικό και χόνδρο που συνεχίζεται για μεγάλο χρονικό διάστημα, προκαλώντας μόνιμη βλάβη στις αρθρώσεις.

Για να αποφύγετε περαιτέρω ζημιές στις αρθρώσεις και τα οστά, πρέπει αμέσως να εφαρμόσετε πάγο στις προσβεβλημένες αρθρώσεις και τα οστά και στη συνέχεια να σηκώσετε τα μέρη του σώματος ψηλότερα.

Ωστόσο, εάν η βλάβη των αρθρώσεων και των οστών είναι αρκετά σοβαρή, ο γιατρός ή η ιατρική ομάδα συνήθως θα συστήσουν χειρουργικές επεμβάσεις για την αφαίρεση του αρθρικού ή το αντικατάσταση των χαλασμένων αρθρώσεων και του χόνδρου με μεταλλικά ή πλαστικά υλικά.

3. Αιμορραγία στο πεπτικό σύστημα

Η εσωτερική αιμορραγία μπορεί να είναι ένα σοβαρό πρόβλημα σε άτομα με αιμορροφιλία, όπως αιμορραγία στο πεπτικό σύστημα. Το πεπτικό σύστημα μπορεί να αντιμετωπίσει προβλήματα και πληγές, για παράδειγμα εάν προκαλείται από έλκος στομάχου. Στην πραγματικότητα, τα έλκη του στομάχου μπορούν να αποτελέσουν σοβαρό κίνδυνο για άτομα με αιμορροφιλία.

Σύμφωνα με το περιοδικόΓαστρεντερολογία, περίπου το 53-85% των περιπτώσεων αιμορραγίας του πεπτικού συστήματος σε άτομα με αιμορροφιλία προκαλούνται από γαστρικά έλκη. Η συνεχής αιμορραγία μπορεί να εξαπλωθεί στο πεπτικό σύστημα, έτσι ώστε το αίμα να εμφανίζεται σε εμετό και κόπρανα. Το αίμα θα μοιάζει με καφέ ή έχει σκούρο κόκκινο χρώμα.

Γενικά, η θεραπεία για την αντιμετώπιση της αιμορραγίας στο πεπτικό σύστημα σε άτομα με αιμορροφιλία γίνεται μέσω IV για τη ρύθμιση των φυσιολογικών επιπέδων των παραγόντων πήξης του αίματος.

3. Αιματουρία

Εκτός από την πέψη, το αίμα μπορεί να συσσωρευτεί στην ουρήθρα, προκαλώντας την εμφάνιση αίματος στα ούρα. Αυτό ονομάζεται αιματουρία.

Αυτή η κατάσταση θα προκαλέσει πόνο στο κάτω μέρος του στομάχου επειδή τα ούρα (ούρα) που βγαίνουν από την ουροδόχο κύστη εμποδίζονται από το αίμα. Αυτή η αιμορραγία είναι συνήθως ακίνδυνη εάν αντιμετωπιστεί άμεσα.

4. Αναιμία

Ένας άλλος κίνδυνος που παραμονεύει άτομα με αιμορροφιλία είναι η αναιμία. Η συνεχής αιμορραγία προκαλεί μείωση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων μακριά από τα κανονικά επίπεδα.

Εάν εμφανιστεί αυτή η κατάσταση, το σώμα θα αισθανθεί κόπωση, αδυναμία του σώματος και πονοκεφάλους. Η αναιμία μπορεί να αντιμετωπιστεί με τη μετάγγιση αίματος.

5. Ενδοκρανιακή αιμορραγία

Η ενδοκρανιακή αιμορραγία είναι ένας τύπος αιμορραγίας που εμφανίζεται στον εγκέφαλο. Συνήθως, αυτή η κατάσταση προκαλείται από τραύμα από τραυματισμό στο κεφάλι.

Σε ασθενείς με αιμορροφιλία, ένα απλό κομμάτι στο κεφάλι μπορεί ακόμη και να προκαλέσει κίνδυνο με τη μορφή αιμορραγίας στον εγκέφαλο. Αυτή η κατάσταση είναι πολύ σπάνια, αλλά μπορεί να οδηγήσει σε εγκεφαλική βλάβη ή θάνατο.

6. Σύνδρομο διαμερισμάτων

Το σύνδρομο του διαμερίσματος εμφανίζεται όταν η αιμορραγία σε έναν μυ ασκεί πίεση στις αρτηρίες και τα νεύρα στο εσωτερικό του μυ. Σταδιακά, αυτή η κατάσταση μπορεί να προκαλέσει βλάβη στους μύες και να προκαλέσει σοβαρό πόνο.

Ωστόσο, αυτό το σύνδρομο έχει πολύ χαμηλή συχνότητα εμφάνισης ατόμων με αιμορροφιλία. Μια αποτελεσματική θεραπεία για αυτό είναι χειρουργικές επεμβάσειςφασιοτομία.

Υπάρχει λοιπόν τρόπος να αποφευχθούν οι πάσχοντες από αιμορροφιλία από τις παραπάνω επιπλοκές; Φυσικά υπάρχει, δηλαδή ζώντας μια υγιή ζωή ειδικά για ασθενείς με αιμορροφιλία, έτσι ώστε η ασθένεια να μην επιδεινωθεί και οι πιθανότητες επιπλοκών γίνονται μικρότερες. Μερικά από τα πράγματα που μπορείτε να κάνετε περιλαμβάνουν:

• Τακτική άσκηση
• Αποφύγετε τη λήψη φαρμάκων που επιδεινώνουν την αιμορραγία, όπως η ασπιρίνη, η ιβουπροφαίνη και η βαρφαρίνη
• Κρατήστε τα δόντια και το στόμα σας καθαρά για να αποφύγετε αιμορραγία στα ούλα
• Προστατέψτε το παιδί σας φορώντας κράνος όταν κάνετε σωματικές δραστηριότητες, όπως ποδηλασία