Συνιστώνται κοινές θεραπείες αιμοφιλίας

Η αιμορροφιλία είναι μια διαταραχή του αίματος που προκαλεί δυσκολία στην πήξη του αίματος. Αυτή η ασθένεια αναγκάζει τους πάσχοντες να αιμορραγούν περισσότερο από τους φυσιολογικούς ανθρώπους όταν τραυματίζονται, και αυτή η κατάσταση σίγουρα απαιτεί πιο εντατική ιατρική θεραπεία. Ποια είναι η θεραπεία για την αιμορροφιλία;

Πώς αντιμετωπίζεται η αιμοφιλία;

Ο τρόπος αντιμετώπισης της αιμοφιλίας εξαρτάται συνήθως από τη σοβαρότητα της νόσου. Έτσι, κάθε στάδιο της αιμοφιλίας μπορεί να έχει διαφορετικούς τύπους θεραπείας.

Ωστόσο, είναι σημαντικό να γνωρίζουμε ότι αυτή η ασθένεια δεν μπορεί να θεραπευτεί. Η θεραπεία γενικά μπορεί μόνο να μειώσει τα συμπτώματα και να ελέγξει ή να αποτρέψει την υπερβολική αιμορραγία. Ως εκ τούτου, τα άτομα που ζουν με αιμορροφιλία, ειδικά εκείνα που είναι ήδη αρκετά σοβαρά, πρέπει να υποβάλλονται σε δια βίου φάρμακα.

Σύμφωνα με τον ιστότοπο του NHS, υπάρχουν 2 τύποι προσεγγίσεων για τη θεραπεία των συμπτωμάτων της αιμοφιλίας:

• προληπτική ή προφυλακτική θεραπεία, όταν χορηγούνται φάρμακα για την πρόληψη αιμορραγίας και βλάβης στους μύες και τις αρθρώσεις
• άμεση θεραπεία ή κατα παραγγελια, όταν χορηγείται φαρμακευτική αγωγή για να σταματήσει η αιμορραγία το συντομότερο δυνατό

1. Προληπτικό ή προφυλακτικό φάρμακο

Οι περισσότερες περιπτώσεις αιμορροφιλίας χαρακτηρίζονται ως σοβαρές. Επομένως, η μακροχρόνια προληπτική θεραπεία ή η προφύλαξη είναι πολύ σημαντική, ακόμη και από τη στιγμή που ο πάσχων είναι νεογέννητος.

Η θεραπεία χορηγείται συνήθως με ένεση. Εάν έχετε ένα παιδί που γεννήθηκε με αιμορροφιλία, θα σας διδαχτεί πώς να κάνετε ενέσεις από τη στιγμή που είναι πολύ μικρά. Με την πάροδο του χρόνου, το παιδί σας θα πρέπει να μάθει πώς να κάνει την ένεση μόνο του.

Ο στόχος της προφυλακτικής θεραπείας είναι η μείωση του κινδύνου ξαφνικής ή αυθόρμητης αιμορραγίας σε άτομα με σοβαρή αιμορροφιλία. Με αυτόν τον τρόπο, εσείς και το παιδί σας δεν θα πρέπει να πηγαίνετε στο νοσοκομείο πολύ συχνά. Η προφυλακτική φαρμακευτική αγωγή μπορεί επίσης να βοηθήσει στην πρόληψη της βλάβης των μυών και των αρθρώσεων.

Αυτή η θεραπεία διαρκεί γενικά μια ζωή. Τα φάρμακα που χρησιμοποιούνται συνήθως έχουν τη μορφή συμπυκνωμάτων παράγοντα πήξης ή τεχνητών σωματιδίων πήξης. Η λειτουργία του είναι να αντικαθιστά παράγοντες πήξης του αίματος που είναι πολύ λίγοι σε άτομα με αιμορροφιλία.

Φάρμακα αιμοφιλίας Α

Συγκεκριμένα, τα φάρμακα που χορηγούνται για κάθε τύπο αιμοφιλίας μπορεί να είναι διαφορετικά. Η προληπτική θεραπεία για σοβαρή αιμορροφιλία Α χρησιμοποιεί ένα φάρμακο που ονομάζεται octocog alfa.

Το φάρμακο είναι ένα συμπύκνωμα αντικατάστασης παράγοντα πήξης VIII. Σε άτομα με αιμοφιλία Α, το σώμα στερείται αυτών των παραγόντων πήξης του αίματος λόγω γενετικής μετάλλαξης στο γονίδιο F8. Το Alpha octocog χορηγείται γενικά κάθε 48 ώρες. Ωστόσο, η δόση της χορήγησης φαρμάκου θα προσαρμοστεί ξανά από τον γιατρό, ανάλογα με την κατάσταση της υγείας του ασθενούς.

Φάρμακα αιμοφιλίας Β

Ελαφρώς διαφορετικό από τον τρόπο αντιμετώπισης των συμπτωμάτων της αιμορροφιλίας Α, το φάρμακο που χορηγείται για την αιμορροφιλία τύπου Β είναι nonacog alfa. Ωστόσο, λειτουργεί παρόμοια με το άλφα octocog.

Το Nonacog alfa είναι ένα συμπύκνωμα υποκατάστατο του παράγοντα πήξης IX, το οποίο απαιτείται από άτομα με αιμορροφιλία Β με τη μετάλλαξη του γονιδίου F9. Αυτό το φάρμακο χορηγείται επίσης με ένεση. Συνήθως, το nonacog alfa εγχέεται 2 φορές την εβδομάδα.

2. Άμεση θεραπεία (κατα παραγγελια)

Άμεση θεραπεία ή κατα παραγγελια συνήθως συνταγογραφείται για ασθενείς με ήπια και μέτρια αιμορροφιλία. Το φάρμακο αιμοφιλίας χορηγείται μόνο όταν υπάρχει αιμορραγία από την πληγή και στοχεύει να το σταματήσει το συντομότερο δυνατό.

Μερικά φάρμακα που συνήθως συνταγογραφούνται για τη θεραπεία της αιμορραγίας σε άτομα με αιμορροφιλία περιλαμβάνουν:

• Δεσμοπρεσίνη
  Το φάρμακο ορμόνης δεσμοπρεσίνης λειτουργεί ενθαρρύνοντας το σώμα να παράγει περισσότερους παράγοντες πήξης του αίματος. Αυτό το φάρμακο χορηγείται μερικές φορές πριν από μια διαδικασία εξαγωγής δοντιών ή άλλη δευτερεύουσα χειρουργική επέμβαση για την πρόληψη της υπερβολικής αιμορραγίας. Ωστόσο, είναι σημαντικό να θυμόμαστε ότι το φάρμακο δεσμοπρεσίνη δεν λειτουργεί σε άτομα με αιμοφιλία Β και αιμοφιλία Α που είναι ήδη σοβαρά.

• Αντιφρινολυτικά
  Τα αντι-ινωδολυτικά φάρμακα είναι φάρμακα που λειτουργούν αποτελεσματικά για τη μείωση της υπερβολικής αιμορραγίας, ειδικά όταν εμφανίζονται ρινορραγίες. Συνήθως, τα αντιφρινολυτικά μπορούν να χορηγηθούν μαζί με δεσμοπρεσίνη ή με ένεση συμπυκνώματος παράγοντα πήξης του αίματος.

Υπάρχουν παρενέργειες από τη θεραπεία της αιμοφιλίας;

Όπως με τα φάρμακα γενικά, τα φάρμακα που χορηγούνται για τη θεραπεία των συμπτωμάτων της αιμοφιλίας έχουν επίσης τον κίνδυνο να προκαλέσουν παρενέργειες. Ωστόσο, δεν θα βιώσουν όλα τα άτομα με αιμορροφιλία αυτές τις παρενέργειες.

Για το φάρμακο octocog alfa με την επωνυμία Advate, συχνές ανεπιθύμητες ενέργειες είναι πονοκέφαλος και πυρετός. Αυτά τα αποτελέσματα αναφέρθηκαν ότι εμφανίζονται σε 1-10 στους 100 ασθενείς. Επιπλέον, αυτό το φάρμακο έχει επίσης τη δυνατότητα να προκαλέσει αλλεργικές αντιδράσεις σε ορισμένα άτομα.

Εν τω μεταξύ, το φάρμακο nonacog alpha με το εμπορικό σήμα BeneFIX μπορεί επίσης να προκαλέσει ανεπιθύμητες ενέργειες όπως αλλεργικές αντιδράσεις, χαμηλή αρτηριακή πίεση και ακανόνιστους καρδιακούς παλμούς.

Όχι μόνο αυτό, τα δύο παραπάνω φάρμακα κινδυνεύουν επίσης να προκαλέσουν επιπλοκές της αιμοφιλίας που ονομάζονται αναστολείς. Οι αναστολείς εμφανίζονται όταν οι ασθενείς με αιμορροφιλία Α και Β έχουν αντισώματα που στρέφονται κατά των παραγόντων πήξης στο σώμα. Στην πραγματικότητα, τα κανονικά αντισώματα πρέπει να καταπολεμούν μόνον λοιμώξεις από το εξωτερικό σώμα, όπως ιούς και βακτήρια.

Εάν εμφανιστεί ένας αναστολέας, τόσο τα φάρμακα octocog alfa όσο και nonacog alfa δεν είναι πλέον ικανά να λειτουργήσουν, επομένως η αιμορραγία γίνεται όλο και περισσότερο εκτός ελέγχου.

Υπάρχουν φυσικές ή εγχώριες θεραπείες για την αιμορροφιλία;

Η αιμορροφιλία δεν είναι μια ασθένεια που μπορεί να θεραπευτεί πλήρως. Οι ασθενείς υποχρεούνται επίσης να λαμβάνουν φάρμακα για το υπόλοιπο της ζωής τους. Ωστόσο, δεν υπάρχει τίποτα λάθος με τους πάσχοντες από αιμορροφιλία που επίσης υποβάλλονται σε φαρμακευτική αγωγή και έναν φυσικό τρόπο ζωής για να διατηρήσουν την κατάσταση της υγείας τους, έτσι ώστε να μπορεί να μειωθεί ο κίνδυνος σοβαρής αιμορραγίας.

Ακολουθούν μερικές συμβουλές και αλλαγές στον τρόπο ζωής που μπορούν να γίνουν ως θεραπείες για την αιμορροφιλία:

• Να ασκείστε τακτικά, αλλά συμβουλευτείτε πρώτα το γιατρό σας
• Αποφύγετε ορισμένα αναλγητικά, όπως η ιβουπροφαίνη και η ασπιρίνη
• Αποφύγετε αραιωτικά αίματος, όπως βαρφαρίνη, ηπαρίνη και κλοπιδογρέλη
• Διατηρήστε τακτική στοματική και οδοντική υγιεινή
• Προστατέψτε τον εαυτό σας ή το παιδί σας από ατυχήματα που προκαλούν αιμορραγία