Hirschsprung: φάρμακα, αιτίες, συμπτώματα κ.λπ. & ταύρος; γεια σου υγιή

Χ

Ορισμός του Hirschsprung (hisprung)

Το Hirschsprung (hisprung) είναι μια συγγενής διαταραχή στα νεογνά που κάνει το παχύ έντερο να δυσκολεύεται να περάσει τα κόπρανα. Αυτή η κατάσταση ονομάζεται επίσης συγγενής αγκαγιονικό μεγακόλωνα.

Αυτή η κατάσταση εμφανίζεται από τη γέννηση. Αυτό συμβαίνει επειδή τα νευρικά κύτταρα στο παχύ έντερο του μωρού, που ονομάζονται γαγγλιοκύτταρα, δεν αναπτύσσονται σωστά ενώ το μωρό βρίσκεται ακόμη στη μήτρα.

Αυτή η ανωμαλία στα μωρά παρατηρείται συνήθως μέσα στους δύο πρώτους μήνες μετά τη γέννηση. Σε πιο ήπιες περιπτώσεις, αυτή η κατάσταση μπορεί να εντοπιστεί μόνο όταν έχει εισέλθει στην παιδική ηλικία.

Πόσο συχνή είναι αυτή η κατάσταση;

Το Hirschsprung είναι μια σπάνια κατάσταση. Παραθέτοντας από την Εθνική Βιβλιοθήκη Ιατρικής των Η.Π.Α., εκτιμάται ότι 1 στα 5.000 νεογέννητα βιώνουν hyssprung.

Το Hirschsprung μπορεί να αντιμετωπιστεί μειώνοντας τους παράγοντες κινδύνου. Συζητήστε με το γιατρό σας για περισσότερες πληροφορίες.

Τα σημεία και τα συμπτώματα του Hirschsprung

Τα σημεία και τα συμπτώματα της νόσου του Hirschsprung ποικίλλουν στη σοβαρότητα της πάθησης. Συνήθως τα σημάδια εμφανίζονται μετά τον τοκετό, αλλά μερικές φορές δεν εμφανίζονται μέχρι αργότερα στη ζωή.

Γενικά, το πιο προφανές σημάδι του Hirschsprung είναι ότι το μωρό δεν μπορεί να αφόδευση εντός 48 ωρών από τη γέννησή του. Ακόμα κι αν κανονικά, τα μωρά περνούν μεκόνιο ή τα πρώτα κόπρανα κατά τη γέννηση.

Επιπλέον, άλλα συμπτώματα του πνεύμονα που βιώνουν στα νεογνά είναι:

• πρησμένο στομάχι και φούσκωμα στα μωρά,
• το παιδί κάνει εμετό πράσινο ή καφέ,
• δυσκοιλιότητα ή δυσκολία στην κίνηση του εντέρου,
• αέριο στο στομάχι που μπορεί να κάνει το μωρό να είναι ιδιότροπο,
• μωρά και παιδιά έχουν πυρετό,
• δυσκολία στην ούρηση,
• αποτυγχάνει να εκκρίνει μεκόνιο μετά τη γέννηση,
• σπάνια συχνότητα κινήσεων του εντέρου,
• ικτερός,
• δυσκολία στο θηλασμό, επίσης
  
• κακή αύξηση βάρους.

Τα μωρά με Hirschsprung μπορεί επίσης να παρουσιάσουν διάρροια και εντεροκολίτιδα ή απειλητική για τη ζωή εντερική λοίμωξη.

Υπάρχουν μερικά παιδιά που εμφανίζουν συμπτώματα Hirschprung μόνο όταν μεγαλώνουν. Τα σημεία περιλαμβάνουν:

• πρήξιμο στο στομάχι και φούσκωμα,
• δυσκοιλιότητα που επιδεινώνεται,
• ένα στομάχι γεμάτο αέριο,
• καθυστερημένη ανάπτυξη ή αποτυχία ανάπτυξης σε ένα παιδί,
• κούραση,
• κοπράνων,
• υποσιτισμός και
  
• δύσκολο να κερδίσεις βάρος.

Μπορεί να υπάρχουν σημεία και συμπτώματα που δεν αναφέρονται παραπάνω. Εάν έχετε ανησυχίες σχετικά με ένα συγκεκριμένο σύμπτωμα που αντιμετωπίζει το μικρό σας, συμβουλευτείτε το γιατρό σας.

Πότε να δω έναν γιατρό;

Εάν δείτε ένα μωρό να έχει τα παραπάνω συμπτώματα ή άλλες ερωτήσεις, συμβουλευτείτε αμέσως έναν γιατρό.

Η νόσος του Hirschsprung μπορεί να γίνει σοβαρή εάν δεν αντιμετωπιστεί, είναι σημαντικό να ζητήσετε βοήθεια το συντομότερο δυνατό.

Αιτία του Hirschsprung

Κανονικά, όσο το μωρό αναπτύσσεται στη μήτρα, σχηματίζονται νευρικά κύτταρα. Αυτά τα κύτταρα ανήκουν στο πεπτικό σύστημα, τα οποία σχηματίζονται από τον οισοφάγο, οδηγώντας στο στομάχι και καταλήγουν στον πρωκτό.

Ένα τυπικό μωρό θα έχει περίπου 500 εκατομμύρια τύπους νευρικών κυττάρων που σχηματίζονται από τον οισοφάγο στον πρωκτό.

Ο αριθμός των νευρικών κυττάρων εκτελεί πολλές λειτουργίες, μία από τις οποίες μετακινεί ή ρέει τροφή από το ένα μέρος του πεπτικού συστήματος στο άλλο.

Ωστόσο, η διαδικασία σχηματισμού αυτών των νευρικών κυττάρων είναι διαφορετική σε μωρά που έχουν Hirschsprung ή Hisprung.

Η ανάπτυξη νευρικών κυττάρων σε μωρά με Hirschsprung σταματά στο τέλος του παχέος εντέρου ή λίγο πριν από το ορθό και τον πρωκτό.

Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο τα νεογέννητα που πάσχουν από τη νόσο του Hirschsprung συνήθως δεν μπορούν να έχουν εντερική κίνηση μετά τη γέννηση.

Σε ορισμένα άλλα μωρά, τα νευρικά κύτταρα μπορούν επίσης να χαθούν ή να σταματήσουν να αναπτύσσονται σε οποιοδήποτε μέρος του πεπτικού συστήματος. Η διακοπή της ανάπτυξης αυτών των νευρικών κυττάρων κάνει τα κόπρανα που πρέπει να βγουν να σταματήσουν σε ένα ορισμένο σημείο.

Αυτό κάνει τα κόπρανα κολλημένα και δύσκολο να περάσουν έτσι ώστε να συσσωρεύεται στο πεπτικό σύστημα. Ως αποτέλεσμα, το έντερο του μωρού μπλοκάρεται, κάνοντας το στομάχι πρησμένο και φουσκωμένο.

Σύμφωνα με το Παιδικό Νοσοκομείο της Βοστώνης, η αιτία των αγκαγιονικών κυττάρων σε μωρά με Hirschsrpung ή hisprung δεν είναι σίγουρη.

Ωστόσο, η αιτία του Hirschsrpung ή του hisprung πιστεύεται ότι οφείλεται σε γενετικούς παράγοντες που μεταδίδονται από γονέα σε παιδί ή υπάρχει οικογενειακό ιστορικό αυτού.

Έτσι, εάν ένας γονέας έχει μια κατάσταση Hirschsprung ή Hisprung, οι πιθανότητες να γεννηθεί ένα μωρό με την ίδια ανωμαλία σίγουρα θα είναι υψηλότερες.

Για παράδειγμα, εάν ένα παιδί σε μια οικογένεια έχει κατάσταση Hirschsprung ή Hisprung, τα αδέλφια έχουν πιθανότητα 3-12% να έχουν την ίδια κατάσταση.

Παράγοντες κινδύνου

Υπάρχουν διάφοροι παράγοντες που αυξάνουν τον κίνδυνο ανάπτυξης ενός μωρού Hirschsprung. Όταν υπάρχουν αδέλφια που έχουν Hirschsprung ή Hisprung, οι πιθανότητές τους να έχουν αυτήν την κατάσταση θα είναι μεγαλύτερες.

Επιπλέον, το hisprung είναι συνήθως πιο συχνό στα αρσενικά μωρά από τα θηλυκά μωρά.

Αυτή η πάθηση σχετίζεται επίσης με γενετικές ανωμαλίες, όπως σύνδρομο Down ή συγγενής καρδιακή νόσο. Μπορούμε να πούμε ότι τα μωρά που γεννιούνται με ελαττώματα είναι πιο επιρρεπή σε βλάβη.

Διάγνωση και θεραπεία Hirschsprung

Πώς να διαγνώσετε αυτήν την κατάσταση;

Ο παιδίατρος θα κάνει μια διάγνωση Hirschsprung ή hisprung και μια εξέταση ρωτώντας για τη συχνότητα και τις συνήθειες των εντερικών κινήσεων του παιδιού ή του μωρού

Μία ή περισσότερες εξετάσεις που μπορούν να συστήσουν οι γιατροί για τη διάγνωση της νόσου Hirschsprung ή hisprung έχουν ως εξής.

1. Κοιλιακή εξέταση ακτινογραφίας με χρωστική αντίθεσης

Η διαδικασία αυτής της εξέτασης ακτίνων Χ ή ακτίνων Χ γίνεται με βάριο ή άλλη αντίθεση βαφής που εισάγεται στο έντερο μέσω ενός ειδικού σωλήνα που εισάγεται στο ορθό.

Το βάριο γεμίζει και επικαλύπτει την επένδυση του εντέρου, με αποτέλεσμα μια σαφή σιλουέτα του παχέος εντέρου και του ορθού.

Αυτή η εξέταση ακτίνων Χ ή ακτίνων Χ βοηθά στη διάκριση του μέρους της αντίθεσης μεταξύ του φυσιολογικού εντέρου και του εντέρου χωρίς νεύρα που είναι πρησμένα λόγω του Hirschsprung ή του Hisprung.

2. Ελέγξτε τους μυς γύρω από το ορθό

Συνήθως, οι γιατροί θα κάνουν μανομετρικές εξετάσεις σε μεγαλύτερα παιδιά και ενήλικες διογκώνοντας ένα μπαλόνι μέσα στο ορθό.

Υπό κανονικές συνθήκες, οι μύες γύρω από το ορθό πρέπει να χαλαρώσουν κατά τη διάρκεια της δοκιμής. Εάν αυτό που συμβαίνει είναι καλύτερο, αυτό είναι το σημάδι ότι το παιδί έχει Hirschsprung ή hisprung.

3. Πάρτε ένα δείγμα του ιστού του παχέος εντέρου

Η δειγματοληψία ιστών κατά τη διάγνωση Hirschsprung ή Hisprung γίνεται για δοκιμές βιοψίας.

Ένα δείγμα βιοψίας μπορεί να ληφθεί μέσω συσκευής αναρρόφησης και στη συνέχεια να εξεταστεί με μικροσκόπιο για να δει την παρουσία ή την απουσία νευρικών κυττάρων που σχετίζονται με το Hirschsprung ή το hisprung.

Ποιες είναι οι θεραπείες για το Hirschsprung;

Μερικές είναι επιλογές θεραπείας για τη θεραπεία μωρών που εκτίθενται σε κυψέλες.

1. Η χειρουργική επέμβαση κόβει μέρος του εντέρου

Αυτή η επέμβαση πραγματοποιείται με κοπή ή αφαίρεση τμημάτων του παχέος εντέρου που δεν έχουν νευρικά κύτταρα. Στη συνέχεια, το τμήμα του παχέος εντέρου που είναι φυσιολογικό ή έχει νευρικά κύτταρα αποσύρεται και συνδέεται με τον πρωκτό του παιδιού.

Η χειρουργική επέμβαση για τη θεραπεία του Hirschsprung ή του hisprung γίνεται συνήθως χρησιμοποιώντας τη λαπαροσκοπική μέθοδο, χρησιμοποιώντας μια συσκευή με μια μικρή κάμερα που εισάγεται στο πεπτικό σύστημα του παιδιού.

2. Χειρουργική οστομίας

Μια οστομία για τη θεραπεία του Hirschsprung ή του hisprung είναι μια χειρουργική επέμβαση που μπορεί να γίνει σε δύο στάδια.

Πρώτον, το ανώμαλο μέρος του παχέος εντέρου αφαιρείται και το υγιές άνω κόλον περνάει μέσα από την τρύπα που έκανε ο γιατρός στο στομάχι του παιδιού.

Στη συνέχεια, το σκαμνί αφήνει το σώμα μέσω ενός ανοίγματος σε έναν σάκο στο τέλος του εντέρου που προεξέχει μέσω του ανοίγματος στο στομάχι (στομάχι). Αυτό θα επιτρέψει στο κάτω μέρος του παχέος εντέρου να ανακάμψει.

Στο δεύτερο στάδιο της χειρουργικής οστομίας για τη θεραπεία του Hirschsprung ή του hisprung, το φυσιολογικό τμήμα του εντέρου συνδέεται στη συνέχεια με τον πρωκτό για να κλείσει το στόμα.

Η διαδικασία οστομίας για τη θεραπεία του Hirschsprung ή του hisprung περιλαμβάνει:

• Ileostomy: Ο γιατρός αφαιρεί ολόκληρο το παχύ έντερο και συνδέει το λεπτό έντερο με το στόμα. Το σκαμνί αφήνει το σώμα μέσω του στομίου μέσα στον σάκο.
• Κολοστομία: Ο γιατρός αφήνει άθικτο μέρος του παχέος εντέρου και το συνδέει με το στόμα. Τα κόπρανα αφήνουν το σώμα μέχρι το τέλος του παχέος εντέρου.

Μετά από χειρουργική επέμβαση οστομίας ως θεραπεία Hirschsprung ή hisprung, τα περισσότερα παιδιά μπορεί να έχουν φυσιολογικές κινήσεις του εντέρου.

Ακόμα κι έτσι, υπάρχουν μερικά παιδιά που εμφανίζουν διάρροια στην αρχή. Διδάσκω εκπαίδευση τουαλέτας ή πώς να χρησιμοποιήσετε την τουαλέτα για ούρηση και αφόδευση μπορεί να διαρκέσει περισσότερο.

Αυτό συμβαίνει επειδή το παιδί πρέπει να μάθει να συντονίζει τους μυς για την αφόδευση. Μακροπρόθεσμα, υπάρχει πιθανότητα το παιδί σας να αντιμετωπίσει συνεχή δυσκοιλιότητα, πρήξιμο στο στομάχι ή διαρροή κόπρανα ως αποτέλεσμα ιατρικών διαδικασιών.

Τα παιδιά εξακολουθούν να κινδυνεύουν να αναπτύξουν εντερικές λοιμώξεις (εντεροκολίτιδα) μετά από χειρουργική επέμβαση οστομίας για τη θεραπεία του Hirschsprung ή του hisprung, ειδικά τον πρώτο χρόνο.

Επομένως, είναι σημαντικό να δώσετε προσοχή στα διάφορα συμπτώματα που εμφανίζονται στα παιδιά. Επικοινωνήστε αμέσως με το γιατρό σας εάν το παιδί σας εμφανίσει συμπτώματα εντεροκολίτιδας όπως:

• αιμορραγία του ορθού,
• διάρροια,
• πυρετός,
• πρησμένο στομάχι και
  
• φίμωτρο.

Μην καθυστερείτε να το ελέγξετε εάν έχουν εμφανιστεί αυτά τα συμπτώματα.

Οικιακές θεραπείες

Εδώ είναι ο τρόπος ζωής και οι θεραπείες στο σπίτι που μπορούν να σας βοηθήσουν να αντιμετωπίσετε το Hirschsprung.

1. Παρέχετε τροφές με υψηλή περιεκτικότητα σε φυτικές ίνες

Εάν το παιδί τρώει ήδη στερεά τρόφιμα, μην ξεχάσετε να παρέχετε τροφές με υψηλή περιεκτικότητα σε φυτικές ίνες. Προσφέρετε δημητριακά ολικής αλέσεως, φρούτα και λαχανικά και περιορίστε το άσπρο ψωμί και άλλες τροφές με χαμηλή περιεκτικότητα σε φυτικές ίνες.

Αυτό συμβαίνει επειδή μια ξαφνική αύξηση των τροφίμων με υψηλή περιεκτικότητα σε φυτικές ίνες μπορεί να επιδεινώσει τη δυσκοιλιότητα στην αρχή, να δώσει αργά τρόφιμα με υψηλή περιεκτικότητα σε ίνες.

Εν τω μεταξύ, εάν το παιδί δεν έχει φάει στερεά τροφή, ζητήστε από το γιατρό γάλα γάλα που μπορεί να ανακουφίσει τη δυσκοιλιότητα. Μερικά μωρά μπορεί να χρειάζονται προσωρινό σωλήνα για να διευκολύνουν το φαγητό.

2. Πιείτε περισσότερο

Ζητήστε από το παιδί να πιει περισσότερο νερό. Αυτό συμβαίνει επειδή όταν αφαιρείται μέρος ή ολόκληρο το κόλον του παιδιού, το παιδί μπορεί να δυσκολεύεται να απορροφήσει αρκετό νερό.

Η κατανάλωση περισσότερου νερού μπορεί να βοηθήσει το παιδί σας να παραμείνει ενυδατωμένο, κάτι που θα βοηθήσει στην ανακούφιση της δυσκοιλιότητας.

3. Αυξήστε τη σωματική δραστηριότητα

Εάν το παιδί είναι αρκετά μεγάλο, καλέστε το να αυξήσει τη σωματική δραστηριότητα για να ξεκινήσει μια εντερική κίνηση.

Οι σωματικές δραστηριότητες που μπορούν να γίνουν σε παιδιά με Hirschsprung μπορεί να περιλαμβάνουν αθλήματα, παιχνίδια και άλλα.

4. Δίνοντας καθαρτικό από γιατρό

Ο γιατρός μπορεί να δώσει καθαρτικό για να βοηθήσει στην ομαλή κίνηση των εντέρων σε παιδιά με Hirschsprung.

Ωστόσο, αυτό ισχύει μόνο εάν η κατάσταση του παιδιού δεν βελτιωθεί παρά την αύξηση της πρόσληψης ινών, του πόσιμου νερού και της σωματικής άσκησης.

Εάν έχετε απορίες, συμβουλευτείτε το γιατρό σας για την καλύτερη λύση στο πρόβλημά σας.